Abordaje del síndrome de Cushing desde atención primaria

Raquel L. Villoslada Muñiz^a,*, Alberto Cabal García^b, Alberto Jesús Cordero Díaz^c

^aÁrea Sanitaria I, León. ^bCentro de Salud Vallobín-Concinos, Área Sanitaria IV, Oviedo. ^cCentro de Salud Contrueces, Área V. Asturias.

Resumen

Caso clínico sobre el diagnóstico en atención primaria del síndrome de Cushing en una mujer de 42 años con una clínica larvada durante siete años. Fue necesario el seguimiento longitudinal mediante un abordaje integral para la valoración y confirmación diagnóstica, junto con las pruebas complementarias.

© 2019 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Approach to the Cushing syndrome from primary care

Abstract

A clinical case on the diagnosis of the Cushing syndrome in a 42-year old woman with indolent symptoms and signs for 7 years in primary care. A longitudinal follow-up was necessary by means of a comprehensive approach for the diagnostic evaluation and verification, together with the complementary studies.

© 2019 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 42 años de edad, que acude a su médico de familia por presentar amenorrea de un año de evolución sin clínica de menopausia.

Como antecedentes personales presenta diabetes mellitus en tratamiento con metformina (ya a los 38 años presentó diabetes gestacional que precisó tratamiento con insulina), distimia, osteoporosis en la cadera y osteopenia en la columna vertebral en tratamiento con calcio oral y bifosfonato.

Su tratamiento habitual es fluoxetina (20 mg 1-1-0) y bromazepam (1,5 mg 1-1-2). La anamnesis y la exploración física son normales, salvo un índice de masa corporal (IMC) de 27,01 kg/m².

En la analítica solo destaca glucemia basal alterada, por lo que se decide remitir a Ginecología para estudio. Este especialista descarta la existencia de patología de su ámbito.

La paciente presenta posteriormente dos caídas en el último año, con fractura del quinto metatarso (de ambos pies en dos periodos distintos) y de la rama ilioisquipubiana derecha. Es tratada por el traumatólogo, que observa en nueva analítica hipercalcemia con parathormona elevada, por lo que es remitida a Endocrinología.

Allí se confirma la existencia de hiperparatiroidismo primario normocalcémico con déficit de vitamina D. En la gammagrafía-MIBI (metoxi-isobutil isometrilo) de la paciente hay sospecha de hallazgo de un nódulo tiroideo izquierdo o bien de un adenoma de paratiroides. En la ecografía tiroidea se confirma la presencia de una lesión nodular, de 6,6 mm, en el lóbulo tiroideo izquierdo.

La paciente manifiesta que desde hace siete años nota aumento del volumen abdominal, cintura escapular, mamas y cara, junto con astenia, alteraciones del humor y hematomas frecuentes.

Se completa el estudio analítico y se encuentra función tiroidea normal e hipercortisolismo.

Se realiza una tomografía computerizada (TAC) abdominal, en la que se halla hiperplasia suprarrenal izquierda. En la TAC cerebral no se encuentran alteraciones. La resonancia magnética cerebral también es normal. Se confirma, por tanto, la sospecha de síndrome de Cushing.

Posteriormente se efectúa un cateterismo de senos petrosos para confirmar el origen hipofisario. El resultado es enfermedad de Cushing con lateralización izquierda.

La paciente es remitida a Neurocirugía para intervención quirúrgica. Durante el ingreso hospitalario presenta cifras elevadas de presión arterial y es tratada con olmesartan/amlodipino (40/10 mg, 1 comprimido en el desayuno).

Tras la cirugía hipofisaria, la paciente vuelve a su médico de familia. Refiere astenia e hipotensión arterial, por lo que se suspende el antihipertensivo.

Posteriormente el endocrinólogo añade hidroaltesona (10 mg) junto con vasopresina (medio comprimido en la comida y la cena).

Actualmente la paciente se encuentra asintomática. Solo precisa tratamiento para la ansiedad e hidroaltesona; ha suspendido el resto de fármacos para la hipertensión, la diabetes y la osteoporosis.

Comentario

El síndrome de Cushing se produce por un exceso de cortisol en el cuerpo. Su causa principal es el consumo de glucocorticoides, pero también hay causas endógenas (tumores hipofisarios productores de hormona adrenocorticotrópica –ACTH–) o exógenas (carcinoma de células pequeñas de pulmón o adenomas suprarrenales).

La diferencia con la enfermedad de Cushing reside en que el exceso de ACTH proviene de la hipófisis.

Es cinco a seis veces más común el síndrome que la enfermedad. El primero presenta una incidencia de 5-25 pacientes por millón/año, aunque la declarada es algo menor (1,2-2,4 por millón y año). Es mayor en Estados Unidos que en Europa. Se presenta de tres a ocho veces más en mujeres que en hombres¹.

La clínica en el síndrome de Cushing es directamente proporcional a la exposición crónica a los glucocorticoides².

Los síntomas cardinales son cara de luna llena, giba costal, aumento de la masa corporal abdominal, trastornos del ánimo, estrías violáceas, debilidad musculoesquelética, trastorno del ciclo menstrual, hirsutismo, hiperpigmentación, equimosis frecuentes, intolerancia a la glucosa, hipertensión arterial y episodios trombóticos².

Su diagnóstico se basa en la sospecha clínica, pero ningún síntoma es patognomónico ni específico (por ejemplo, obesidad, hipertensión, irregularidad menstrual e intolerancia a la glucosa), por lo que se debe confirmar por pruebas complementarias de laboratorio².

Nos encontramos ante una mujer joven que presenta diabetes mellitus, hipertensión arterial, osteoporosis, sobrepeso y distimia, que ha desarrollado a lo largo de siete años generando varios motivos de consulta sin relación a priori.

Cada uno de esos motivos de consulta puede constituir una enfermedad o condición física independiente; no obstante, dada la edad del paciente y la cronología de los síntomas, debemos ir más allá e intentar identificar el síndrome subyacente. Ante patologías poco frecuentes, como es el síndrome de Cushing, es importante la sospecha clínica para conseguir un diagnóstico precoz.

Este caso clínico refleja la importancia del abordaje integral y el seguimiento longitudinal de los pacientes en la consulta del médico de familia. Ante la asociación de síntomas más o menos típicos, se debe pensar en el síndrome de Cushing, que es infradiagnosticado en la práctica habitual.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Nieman LK. Epidemiology and clinical manifestations of Cushing’s syndrome. Martin KA, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. [Jan 11, 2017, última actualización Apr 2018].
2. Nieman LK. Establishing the diagnosis of Cushing’s syndrome.  Martin KA, ed. UpToDate. Waltham, MA: UpToDate Inc. [Sep 29, 2017, última actualización Apr 2018].