Cefalea subaguda secundaria a cavernoma protuberancial - Medicina General y de Familia
ISSN: 1889-5433 (papel) ISSN: 2254-5506 (digital) secretaria@mgyf.org

Clínica Cotidiana

Información del artículo


Historia del artículo:

Recibido el 9 de abril de 2018
Aceptado el 30 de mayo de 2018
On-line el 27 de septiembre de 2018


Palabras clave:

Cavernoma protuberancial
Angioma cerebral
Malformación vascular
Sistema nervioso central
Tronco cerebral


*Autor para correspondencia

Correo electrónico:
victor_lopezmarina@yahoo.com
(V. López-Marina).

http://dx.doi.org/10.24038/mgyf.2018.038


Keywords:

Foreign body
Atelectasis
Pneumonia repeat
Flexible bronchoscopy

Víctor López-Marinaa,*, Rosa Alcolea Garcíab, Gregorio Pizarro Romeroc, Teresa Rama Martínezd, Natalia Costa Bardajíe

aEAP de Piera. Piera, Barcelona. bEAP del Besós, Barcelona. cEAP de Badalona 6-Llefiá. Badalona, Barcelona. dEAP del Masnou. Masnou, Barcelona. eEAP de Río de Janeiro. Barcelona.

Resumen


Los cavernomas o angiomas cavernosos son malformaciones vasculares del sistema nervioso central. Constituyen una patología neurológica que no es muy prevalente. Presentan un amplio cortejo de síntomas neurológicos y una elevada morbimortalidad por el riesgo que tienen de sangrado.

Presentamos el caso de un varón de mediana edad, con cefalea holocraneal progresiva de predominio occipital, trastorno de la marcha y alteraciones sensitivas facio-braquiales derechas; es diagnosticado de cavernoma protuberancial e intervenido quirúrgicamente. La evolución fue satisfactoria.

© 2018 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.


Subacute cephalea secondary to pontine cavernoma

Abstract


Cavernomas or cavernous angiomas are vascular malformations of the central nervous system, constituting a neurological pathology that is not very prevalent. They present a wide range of neurological symptoms and high morbidity and mortality due to the risk of bleeding.

We present the case of a middle-aged male with progressive holocranial headache of occipital predominance, gait disorder and sensitive right facio-brachial alterations, which is diagnosed as a pontine cavernoma and is surgically operated with a successful evolution.

© 2018 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.

Varón de 52 años de edad, fumador de 30 cigarrillos/día y con antecedente de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril (20 mg/día).

Acude por cefalea holocraneal de intensidad progresiva y de predominio en la región occipital, inestabilidad para la deambulación e hipoestesia en la hemicara y el brazo derechos, de 4-5 semanas de evolución.

Durante la exploración neurológica destaca ligera ptosis palpebral derecha, hipoestesia táctil facio-braquial derecha e inestabilidad para la marcha por ataxia sensitiva, con imposibilidad para la marcha en tándem y mucha dificultad para caminar de puntillas y talones.

Se orienta como patología vásculo-cerebral o bien tumor cerebral y se le remite a Urgencias del hospital.

Allí confirman nuestra exploración neurológica, salvo que se detecta reflejo cutáneo-plantar derecho indiferente (nosotros observamos reflejos cutáneo-plantares flexores).

Se solicita analítica, electrocardiograma y radiografía de tórax, cuyo resultado es normal.

Se realiza una tomografía axial computarizada. En ella se aprecia una lesión focal protuberancial, de 3,2 cm de diámetro, compatible con un cavernoma o un angioma cavernoso, que ejerce efecto de masa sobre la superficie protuberancial y el suelo del cuarto ventrículo, con discreto edema perilesional que sugiere la presencia de sangrado reciente (Fig. 1).

La resonancia magnética nuclear corrobora los mismos hallazgos de la tomografía, excepto que el tamaño del cavernoma se cifra en 3,5 cm.

Ingresa en el Servicio de Neurocirugía. Se pauta dexametasona durante 6 días y el paciente se estabiliza, por lo que se desestima la intervención quirúrgica (desaparece la cefalea y las alteraciones sensitivas; persiste una discreta inestabilidad para la marcha).

Se procede al alta hospitalaria con tratamiento con dexametasona durante 6 días más. Se efectúa seguimiento por Neurocirugía y entra en un programa de deshabituación tabáquica.

Figura 1 – Tomografía axial computarizada: cavernoma protuberancial.

Figura 1 – Radiografía PA y lateral de tórax: aumento de densidad en el LM.

A las 3 semanas acude de nuevo a Urgencias por pérdida súbita de fuerza facio-braquio-crural derecha que ocasiona caída al suelo, empeoramiento de su inestabilidad para la marcha y reaparición de la hipoestesia facio-braquial derecha.

En la exploración neurológica destaca paresia 3/5 braquio-crural derecha, hipoestesia facio-braquial derecha e importante inestabilidad para la marcha.

Se practica nueva tomografía axial computarizada. En ella se aprecia discreto aumento del tamaño del cavernoma (3,4 cm) y signos de resangrado.

Reingresa en el Servicio de Neurocirugía. Se realiza exéresis completa por acceso extremo lateral y reconstrucción coronal.

Tras a la intervención se programa rehabilitación estimuladora neurológica.

Comentario

Los cavernomas o angiomas cavernosos son hamartomas vasculares benignos presentes en 0,1-4 % de la población general1. De entre los cuatro tipos de malformaciones vasculares del sistema nervioso central descritos clásicamente por McCormick (malformaciones arterio-venosas, anomalías del desarrollo venoso, telangiectasias capilares y cavernomas) representan el 5-20 %1-3.

No presentan afinidad por ninguno de los sexos y son más frecuentes entre los 20 y los 50 años de edad1,4. Alrededor de 27 % de los casos se da en la edad pediátrica1. En 80 % de los casos se presenta de forma esporádica y como lesión solitaria5.

La localización puede ser supratentorial (hasta en 65-80 % de los casos) o infratentorial (20-35 %), lo que condiciona la clínica. Así, en localizaciones supratentoriales predomina la cefalea, las convulsiones y los trastornos neurológicos focales, mientras que en las infratentoriales las hemorragias son más frecuentes (hasta 60 % si se ha tenido como antecedente ya una hemorragia craneal)5.

El diagnóstico se realiza con la tomografía y la resonancia. La secuencia más sensible para detectar la complicación más importante (las hemorragias) es el eco de gradiente de T22-4. Junto a las telangiectasias y las malformaciones arterio-venosas de bajo flujo o trombosadas, han sido denominados clásicamente como malformaciones crípticas vasculares, al no ser detectadas por la angiografía2.

Existe mucha controversia en cuanto al tratamiento de los cavernomas; sin embargo hay consenso en que los principales factores a evaluar para tratar de una manera u otra es la historia natural del proceso, la edad del paciente, la localización de la lesión, la sintomatología, la cantidad de sangrado y el riesgo quirúrgico2,5,6. El tratamiento consiste básicamente en la intervención quirúrgica (en la actualidad se utilizan técnicas de microcirugía), radiocirugía estereotáxica y tratamiento conservador farmacológico (anticonvulsivantes, analgésicos, glucocorticoides…), frecuentemente combinados entre sí5,6. La rehabilitación estimuladora neurológica es muy importante en estos pacientes, para mejorar los déficits neurológicos que el cavernoma y la cirugía pueden provocar7.

La clínica mejora o desaparece después del tratamiento en 85 % de los casos5,8. Algunos factores para obtener mejor pronóstico tras la cirugía son ser joven en el momento de presentación de los síntomas, escala de Rankin favorable (entre 0 y 2 puntos) y cirugía precoz tras presentar los síntomas7. Por otro lado, tener múltiples hemorragias, pobre estado neurológico preoperatorio e intervenir durante la fase de sangrado activo del cavernoma se han asociado a peor pronóstico8.

El médico de atención primaria desempeña un papel primordial en el control y seguimiento de estos pacientes, mediante el control de los factores de riesgo cardiovascular y la atención a la aparición de nuevos síntomas o al empeoramiento de los existentes. También, será muy importante en el cribado y rápido diagnóstico de posibles alteraciones psiquiátricas de índole ansioso-depresiva reactivas, ya que suelen ser pacientes jóvenes y con poca o ninguna patología previa, que en ocasiones quedan con importantes déficits neurológicos y pueden desarrollar trastornos del ánimo y de ansiedad secundarios.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía


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