ISSN: 1889-5433 (papel) ISSN: 2254-5506 (digital) secretaria@mgyf.org

Clínica Cotidiana

Información del artículo


Historia del artículo:
Recibido el 14 de abril de 2020
Aceptado el 27 de noviembre de 2020
On-line el 9 de marzo de 2021


Palabras clave:
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
Vasculitis


*Autor para correspondencia
Correo electrónico:
javier_busta1@hotmail.com
(J. Bustamante Odriozola).

http://dx.doi.org/10.24038/mgyf.2021.004


Keywords:

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
Vasculitis

Javier Bustamante Odriozolaa,*, Álvaro Pérez Martína, Daniel Martínez Revueltab,Patricia Fierro Andrésc, Matthew Domínguez Suárezd, Nadia Huarachi Bernea, Ana Isabel Suárez Rodrígueza

aCentro de Salud Isabel II-Centro. Santander. bCentro de Salud Astillero. Astillero. cCentro de Salud José Barros. Camargo.dCentro de Salud El Alisal. Santander. Cantabria


Resumen


La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es un trastorno multisistémico caracterizado por rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia prominente de sangre periférica.

La clínica es muy variable; tienen principal predilección por el pulmón y la piel, pero puede afectar también a otros órganos.

Para el diagnóstico se emplean tanto criterios clínicos como analíticos. Existen múltiples guías; la del American College of Rheumatology es la más empleada.

El tratamiento puede requerir del uso de corticoides y ciclofosfamida inicialmente; puede emplearse metotrexate, lefluonamida, azatioprina o terapias biológicas

© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.


Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis

Abstract


Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis is a multisystemic disorder characterized by chronic rhinosinusitis, asthma, and prominent eosinophilia of peripheral blood.

The clinic is very variable having a main predilection for the lung and the skin but may also affect other organs.

Both clinical and analytical criteria are used for the diagnosis. There are multiple guides, with the American College of Rheumatology (ACR) being the most widely used.

Treatment may require the use of corticosteroids and cyclophosphamide initially, and methotrexate, lefluonamide, azathioprine, or biological therapies may be used.

© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Varón de 63 años de edad, fumador, sin otros antecedentes de interés, que acude por presentar lesiones pruriginosas en la cara interna de ambos muslos y en la zona inguinal, que se han generalizado progresivamente durante dos meses al resto del cuerpo y afectan a las palmas y las plantas y respetan el área facial. El paciente refiere haber vuelto de África un mes antes del inicio de la clínica.

Durante la exploración física se objetivan lesiones excoriadas en vías de resolución en pliegues interdigitales, tronco, pene y púrpura palpable con ampolla y necrosis en ambas pantorrillas, bilateral y simétrica (Fig. 1). Se acompaña además de edema de tobillo derecho con dolor con la movilización.

Ante estos hallazgos se solicita serología de hepatitis, VIH, treponema, paludismo, perfil de autoinmunidad y subpoblaciones linfocitarias. Es remitido a consulta externa de Dermatología de manera urgente, con diagnóstico diferencial entre sarna y vasculitis. Se pauta empíricamente tratamiento con permetrina.

En la consulta de Dermatología, tres días después, el paciente refiere mejoría del prurito. Se toma una biopsia de las lesiones cutáneas y se remite al paciente a consulta de Reumatología ante la sospecha de vasculitis. El paciente comienza tratamiento con prednisona (40 mg) en pauta descendente y aplicación de betametasona/gentamicina sobre las lesiones.

Figura 1 – Úlceras necrotizantes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

Figura 1 – Úlceras necrotizantes en granulomatosis eosinofílica con poliangeítis.

En la anatomía patológica se confirma vasculitis de vasos de pequeño calibre, con necrosis fibrinoide, trombosis y presencia de eosinófilos.

Desde la consulta de Reumatología se objetiva elevación de leucocitos, neutrófilos y monocitos, además de elevación de la velocidad de sedimentación globular.

Los resultados de las serologías resultan negativos. En inmunoquímica se objetiva IgG + (1540 mg/dl), IgA + y C3 + y positividad por p-ANCA 1/320.

Ante los resultados de la inmunoquímica se diagnostica al paciente de vasculitis necrotizante de Churg Strauss.

Actualmente el paciente continúa en revisiones por parte de Reumatología y sigue tratamiento con prednisona en pauta descendente y lefluonamida (por intolerancia a azatioprina y metotrexate). La evolución es buena.

Comentario

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, que anteriormente se llamaba síndrome de Churg-Strauss (CSS) o granulomatosis alérgica y angeítis, es un trastorno multisistémico caracterizado por rinosinusitis crónica, asma y eosinofilia prominente de sangre periférica. El órgano más comúnmente involucrado es el pulmón, seguido de la piel; sin embargo, puede afectar cualquier sistema de órganos, incluidos los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, renal y nervioso central1.

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) reaccionan con los gránulos citoplasmáticos de los neutrófilos. Mediante inmunofluorescencia pueden detectarse dos patrones: citoplásmico (c-ANCA) o perinuclear (p-ANCA). En las vasculitis sistémicas, como la granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, estos patrones reflejan autoanticuerpos contra dos enzimas lisosomales contenidas en los gránulos de los neutrófilos: la proteinasa 3 (PR3) y la mieloperoxidasa (MPO), respectivamente. 

Se correlacionan con la actividad y extensión de la enfermedad, y con frecuencia se normalizan con el tratamiento, aunque no siempre. Una elevación persistente, o títulos positivos una vez que se han negativizado, pronostican el riesgo de enfermedad recurrente. Sin embargo, la biopsia de tejidos continúa siendo el criterio diagnóstico de referencia y las decisiones terapéuticas no deben basarse solo en el resultado de los ANCA, ya que estos pueden deberse a una infección, fármacos o incluso a otra enfermedad autoimmune2.

Desde atención primaria es importante pensar en la clínica de las vasculitis; para ello es fundamental el conocimiento de los distintos tipos de criterios diagnósticos de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. Hay que recordar que la clínica es muy variopinta: pulmonar (asma), otorrinolaringológica (rinosinusitis, poliposis nasal, otitis media serosa crónica), dermatológica (nódulos subcutáneos, petequias, púrpura palpable y equimosis extensa), cardiovascular (insuficiencia cardiaca, pericarditis y arritmias), neurológica (mononeuritis simple o múltiple, hemorragia subaracnoidea e intraparenquimatosa, ictus, parálisis de nervios craneales y pérdida de agudeza visual), nefrológica (insuficiencia renal aguda progresiva o rápida, con hematuria microscópica o proteinuria), digestiva (gastroenteritis eosinofílica) o musculoesquelética (mialgias, poliartralgias migratorias y artritis), enfermedad tromboembólica y linfadenopatía entre otras.

Entre los criterios diagnósticos destacan los del American College of Rheumatology (ACR)3, que ha establecido seis criterios para la clasificación de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis en un paciente con vasculitis documentada. La presencia de cuatro o más de estos criterios tiene una sensibilidad del 85 % y una especificidad del 99,7 %:

  • Asma (un historial de sibilancias o el hallazgo de sibilancias difusas en espiración).
  • Más de 10 % de eosinófilos en el recuento diferencial de leucocitos.
  • Mononeuropatía (incluyendo multiplex) o polineuropatía.
  • Opacidad pulmonar migratoria o transitoria detectada radiográficamente.
  • Anormalidad del seno paranasal.
  • Biopsia que contiene un vaso sanguíneo que muestra la acumulación de eosinófilos en áreas extravasculares. 

Una pregunta que surge en la categorización de pacientes con sospecha de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis es cómo clasificar a los pacientes con asma y eosinofilia en sangre por encima de 1500 células/mcl o al menos 10 % de leucocitos, pero sin datos definitivos de vasculitis fuera de los pulmones, la nariz y los senos paranasales. Una propuesta es reservar la designación de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis para pacientes con asma y eosinófilos en sangre de al menos 1500 células/mcl (1,5 g/l) o al menos 10 % de leucocitos y uno o más de los siguientes4:

  • Poliangeítis definitiva: biopsia que muestra vasculitis necrotizante, glomerulonefritis necrosante o creciente, hemorragia alveolar, púrpura palpable o infarto de miocardio debido a coronaritis comprobada.
  • Sustitutos definitivos para vasculitis: hematuria asociada con escayolas de glóbulos rojos o más 10 % de eritrocitos dismórficos; hematuria con 2+ proteinuria; vasculitis leucocitoclástica/infiltración eosinofílica de una pared arterial en la biopsia.
  • Mononeuritis única o múltiple.
  • ANCA y manifestaciones sistémicas (por ejemplo, miocarditis, pericarditis, neuropatía periférica, otras enfermedades renales, dolor abdominal…).

En el diagnóstico diferencial caben otras entidades, como la aspergilosis broncopulmonar alérgica, el síndrome hipereosinofílico, la granulomatosis con poliangeítis, la poliangeítis microscópica, la neumonía eosinofílica crónica y la triada ASA, entre otras5.

El tratamiento de dicha vasculitis se realiza con corticoides y ciclofosfamida inicialmente; puede utilizarse metotrexate, lefluonamida, azatioprina o terapias biológicas6.

Su interés en atención primaria reside en el conocimiento de la clínica para el diagnóstico y abordaje terapéutico adecuado y precoz. Es fundamental la anamnesis dirigida y la exploración física.

Responsabilidades éticas

Los autores declaran haber obtenido el consentimiento de forma verbal por parte del paciente para la publicación de la imagen.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía


  1. Sinico RA, Bottero P. Churg-Strauss angiitis.  Best Pract Res Clin Rheumatol. 2009; 23: 355-66.
  2. Stone JH. Clinical spectrum of antineutrophil cytoplasmic antibodies. En: Glassock RJ, Appel GB, Sheridan AM (eds). UpToDate 2012. 
  3. North I, Strek ME, Leff AR. Síndrome de Churg-Strauss. Lancet. 2003; 361: 587-94. 
  4. Cottin V, Bel E, Bottero P, Dalhoff K, Humbert M, Lazor R, et al. Revisando la vasculitis sistémica en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss): un estudio de 157 pacientes realizado por el Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires y la European Respiratory Society Taskforce sobre granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss). Autoimmun Rev. 2017; 16: 1-9. 
  5. Ameratunga R, Steele R. Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (vasculitis de Churg-Strauss) que se presenta como la tríada de Samter. J Allergy Clin Immunol Pract. 2018; 6: 280-2. 
  6. Bosch X, Guilabert A, Espinosa G, Mirapeix E. Treatment of antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis: a systematic review. JAMA. 2007; 298: 655-69.