Clínica Cotidiana

Información del artículo


Historia del artículo:
Recibido el 10 de octubre de 2022
Aceptado el 30 de octubre de 2022
On-line el 18 de noviembre de 2022


Palabras clave:
Arteritis de la temporal
Vasculitis
Cefalea


*Autor para correspondencia
Correo electrónico:
c.riberlopez@gmail.com
(C. Riber López).

http://dx.doi.org/10.24038/mgyf.2022.051


Keywords:

Temporal arteritis
Vasculitis
Headache

Claudia Riber Lópeza,*, José María Martín Morosa, Miguel Quintanilla Arahuetesa, Laura García Aguilarb, Gonzalo Ferreiros Miguela

aCentro de Salud María de Guzmán. Alcalá de Henares (Madrid). bCentro de Salud Fronteras. Torrejón de Ardoz (Madrid).


Resumen


En este artículo se expone el diagnóstico y el tratamiento de la arteritis de células gigantes (ACG), la vasculitis más frecuente en adultos. Para diagnosticarla hay que reunir como mínimo 3 de los 5 criterios del American College of Rheumatology: tener 50 años de edad o más, padecer cefalea de inicio reciente, sufrir alteraciones de la arteria temporal, VSG de al menos 50 mm/h y presentar una biopsia anormal.

Es fundamental iniciar de forma inmediata el tratamiento con dosis altas de corticoides, sobre todo si hay manifestaciones isquémicas.

La respuesta al tratamiento con clara mejoría al cabo de 48 horas apoya el diagnóstico.

Se adjunta un algoritmo para el diagnóstico rápido y el abordaje de la arteritis de la temporal en función de la gravedad del cuadro clínico.

© 2022 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.


Giant cell arteritis: a headache that must be treated as suspicious

Abstract


This article exposes the diagnosis and treatment of giant cell arteritis (GCA), the most common vasculitis in adulthood. To diagnose it, at least 3 of 5 criteria of the American College of Rheumatology must be met: ≥ 50 years old, new-onset headache, temporal artery abnormalities, ESR ≥ 50 mm/h and alterations in biopsy.

It is essential to start treatment with high doses of corticosteroids immediately, especially if there are ischemic manifestations.

Response to treatment with clear improvement in 48 hours supports the diagnosis.

An algorithm for the quick diagnosis and management of temporal arteritis depending on the severity is attached.

© 2022 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 88 años de edad, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial y fibrilación auricular. Consulta por cefalea frontal de 24 horas de evolución.

Durante la exploración destaca un defecto pupilar aferente relativo (DPAR) en el ojo izquierdo. Se asocia engrosamiento y dolor con la palpación de la arteria temporal ipsilateral; los pulsos son normales.

Se reinterroga a la paciente y esta refiere hiperestesia del cuero cabelludo.

Es valorada por Oftalmología. Allí es diagnosticada de neuropatía óptica isquémica anterior.

En la analítica destaca la presencia de 13.400 leucocitos con neutrofilia y proteína C reactiva 149.

Con estos datos, la paciente es diagnosticada de arteritis de células gigantes (ACG). Es ingresada en Reumatología.

Se le administran 3 bolos de metilprednisolona, que suele ser eficaz si hay manifestaciones isquémicas.

Comentario

La cefalea es muy frecuente en atención primaria; por ello es fundamental realizar un adecuado diagnóstico diferencial y descartar criterios de gravedad (tabla 1).

La ACG es la vasculitis más frecuente en adultos. Su incidencia aumenta a partir de los 50 años. La etiología es desconocida, aunque se han invocado diversas causas (genéticas, infecciosas, autoinmunes…).

El diagnóstico diferencial incluye patología neurológica (accidente cerebrovascular, tumores, otras cefaleas) y vasculitis de gran, mediano y pequeño vaso (granulomatosis de Wegener, poliarteritis nodosa…). Entre las vasculitis de grandes vasos (VGV) destacan la arteritis de Takayasu y la ACG; existen otras enfermedades que también pueden afectar a grandes vasos, como la de Behçet o la relacionada con IgG4.

Las VGV afectan fundamentalmente a la aorta y sus ramas principales. La ACG tiene una predilección especial por las arterias carótidas y las vertebrales. Ambas enfermedades afectan a mujeres y son histopatológicamente indistinguibles. La de Takayasu afecta a pacientes jóvenes (menores de 40 años de edad), de raza asiática; la ACG a mujeres mayores (media en torno a los 70 años de edad) de raza blanca.

Tabla 1 – Cefalea: criterios de alarma.

Para diagnosticar la ACG hay que reunir como mínimo 3 de los 5 criterios del American College of Rheumatology (ver figura 1): tener 50 años de edad o más, cefalea de inicio reciente, alteraciones de la arteria temporal, VSG de al menos 50 mm/h y biopsia arterial anormal. Con estos criterios se puede realizar el diagnóstico con una sensibilidad del 93,5 % y una especificidad del 91 %.

La polimialgia reumática es síndrome caracterizado por dolor incapacitante en ambas cinturas, sobre todo la escapular, acompañado de manifestaciones sistémicas y reacción de fase aguda florida. Se asocia en un 50 % de los casos a ACG. 

Figura 1 – Guía rápida para el diagnóstico y manejo de la arteritis de células gigantes.

Figura 1 – Guía rápida para el diagnóstico y manejo de la arteritis de células gigantes. 

Figura 2 – Causas más frecuentes de cefaleas primarias y secundarias de mayor a menor prevalencia.

Figura 2 – Causas más frecuentes de cefaleas primarias y secundarias de mayor a menor prevalencia.

La ACG debe sospecharse en cualquier paciente de edad avanzada que presente síntomas craneales típicos, síndrome polimiálgico, síndrome febril sin claro origen o reacción de fase aguda florida no explicada (anemia, VSG o proteína C reactiva elevadas). Entre los síntomas típicos destaca la cefalea temporal, la sensibilidad del cuero cabelludo, la disminución de pulsos en las arterias temporales, la claudicación mandibular o de la lengua y algunos trastornos visuales (amaurosis fúgax, pérdida completa e irreversible de la visión, entre otros). La respuesta al tratamiento con glucocorticoides, con importante mejoría de los síntomas al cabo de las 48 horas de apoya el diagnóstico.

La proteína C reactiva es un marcador de ACG; al contrario que la VSG, no se ve influida por la edad u otros factores hematológicos, como la anemia o la morfología de los hematíes. La mayoría de los pacientes tienen recuento de leucocitos dentro de rango, con una anemia leve (normocítica, normocroma) y plaquetas elevadas (no se ha demostrado eficacia en el uso de aspirina hasta el momento).

Las enzimas hepáticas fosfatasa alcalina y aspartato aminotransferasa están elevadas en 20-30 % y 15 % de los casos, respectivamente.

Se puede encontrar un tiempo de protrombina prolongado.

Los niveles de inmunoglobulinas son normales y no se detectan complejos inmunes.

Los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son generalmente negativos.

La biopsia positiva de la arteria es el principal elemento diagnóstico. Se debe realizar lo antes posible, aunque sin retrasar el inicio del tratamiento: este no reduce la rentabilidad diagnóstica de la biopsia.

Otras pruebas de imagen pueden apoyar el diagnóstico: angiografía con fluoresceína, angio-RM, FDG-PET y ecografía doppler.

Esta última es una técnica no invasiva que se utiliza para evaluar la inflamación vascular de las arterias temporales. Su hallazgo típico es el “signo del halo”.

Como tratamiento de elección se emplean los glucocorticoides sistémicos. El objetivo es suprimir la respuesta inflamatoria y minimizar las complicaciones isquémicas de la enfermedad. En la ACG no complicada (sin evidencia de isquemia) se debe comenzar con prednisona o equivalente, a dosis de 0,7 mg/kg/día; en el caso de la complicada, 1 mg/kg/día (sin exceder de 60 mg/día). En pacientes con visión borrosa, amaurosis fúgax o diplopía se ha demostrado la eficacia de pulsos de dosis altas de metilprednisolona (15 mg/kg, durante 3 días consecutivos). Una vez alcanzada la remisión, se recomienda un descenso progresivo de la dosis: 15-20 mg/día en 2-3 meses y posteriormente 5 mg a los 12 meses. El tratamiento puede llegar a prolongarse hasta dos años.

La pérdida de visión suele ser grave e irreversible a pesar del tratamiento. La causa subyacente es una neuritis óptica isquémica secundaria a arteritis de las arterias ciliares posteriores que irrigan la cabeza del nervio óptico; o bien a isquemia de la arteria central de la retina. Los corticoides impiden la progresión y previenen la afectación del ojo contralateral.

Las recidivas son frecuentes: se han descrito en 34-75 % de los pacientes. Todavía no se han descrito factores que permitan identificar a pacientes con riesgo de recidiva. Se debe sospechar en pacientes que vuelven a presentar síntomas de ACG, complicaciones isquémicas, polimialgia, síntomas constitucionales inexplicados y valores séricos elevados de IL6 o TNF-alfa.

En caso de recidivas mayores (manifestaciones isquémicas o inflamación vascular progresiva) se recomienda el uso de corticoides a dosis altas (40-60 mg/día). En caso de recidivas menores (sintomatología polimiálgica aislada) se recomienda aumentar la dosis de de 5-15 mg de prednisona por encima de la última dosis efectiva. Tras la aparición de recidivas hay que plantear la asociación o modificación de la terapia adyuvante. 

El grupo de expertos de EULAR recomienda el uso de terapia adyuvante con tocilizumab en pacientes que han tenido o están en riesgo de padecer efectos secundarios relacionados con los corticoides (osteoporosis, diabetes, enfermedad cardiovascular o glaucoma) o en pacientes con enfermedad recidivante. Las recomendaciones EULAR mantienen el tratamiento con metrotrexato como una alternativa al uso de tocilizumab. Aunque no hay estudios que comparen ambos, parece que se reduce más el riesgo de recidiva y es mayor el ahorro de corticoide con este último. 

La esperanza de vida de los pacientes con ACG es similar a la de la población general, aunque la morbimortalidad está aumentada a consecuencia del tratamiento crónico con corticoides. Además, la afectación aórtica (disección, aneurisma) incrementa la mortalidad por causa cardiovascular o pulmonar.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía


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