Síndrome de Laugier-Hunziker

Sonia Vázquez Santiago^a,*, Sofía Retuerto Larumbe^a, José Ignacio González Higueros de Jiménez^b

^aCentro de Salud Paseo Imperial. Madrid. ^bCentro de Salud Justicia. Madrid.

Resumen

El síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) es una dermatosis adquirida, benigna y poco frecuente, que se caracteriza por una hiperpigmentación lentiginosa de la mucosa oral y labial. A menudo, este trastorno se manifiesta con melanoniquia longitudinal asociada. Suele aparecer en la edad adulta.

Para establecer la presencia de esta entidad, se ha de realizar un correcto diagnóstico diferencial con otras patologías que cursan con hiperpigmentación, pero que se relacionan bien con compromiso sistémico, o con el desarrollo de neoplasias malignas.

© 2026 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por E-Medfarma 2020, S.L

Laugier-Hunziker syndrome

Abstract

Laugier-Hunziker syndrome (LHS) is a rare, benign, and acquired dermatosis characterized by lentiginous hyperpigmentation of the oral and labial mucosa. This patology is frequently associated with longitudinal melanonychia. The condition typically presents in adulthood.

An accurate differential diagnosis is essential to distinguish it from other hyperpigmentation disorders, particularly those associated with systemic involvement or malignant neoplasms.

© 2026 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by E-Medfarma 2020, S.L.

Mujer de 37 años de edad, natural de Ecuador, no fumadora, con antecedentes personales de lupus eritematoso sistémico (LES) y síndrome antifosfolípido secundario. El LES fue tratado inicialmente con hidroxicloroquina, pero se suspendió hace diez años debido al desarrollo de maculopatía; posteriormente se introdujo metotrexato, con el que se obtuvo una buena respuesta, pero también se retiró por la aparición de sangrados gingivales. Desde entonces, la paciente se ha mantenido en tratamiento con antiinflamatorios y ácido acetilsalicílico.

Acude a consulta por presentar lesiones pruriginosas y pigmentadas en ambos labios, de varios meses de evolución. Niega pérdida de peso ponderal, cambios en el hábito deposicional u otra sintomatología asociada. No presenta antecedentes familiares o personales de pólipos ni neoplasias digestivas.

Durante la exploración física se aprecian máculas melanocíticas en ambos labios, que oscilan de color marrón oscuro a negro (figura 1), y melanoniquia longitudinal en varias uñas de los pies (primer dedo del pie izquierdo y quinto dedo del pie derecho); no hay lesiones en la mucosa yugal ni en la palatina.

La analítica sanguínea no muestra alteraciones hormonales ni elevación de reactantes de fase aguda.

Ante los hallazgos descritos, la paciente es derivada al Servicio de Dermatología, donde se descartan lesiones sugestivas de LES y se establece el diagnóstico de síndrome de Laugier-Hunziker (SLH).

Se explica a la paciente la naturaleza del síndrome y se insiste en la importancia de una correcta fotoprotección solar labial.

Desde ese momento, se mantienen consultas de seguimiento semestrales, en las que se objetiva estabilidad de las lesiones.

Comentarios

El SLH es una hiperpigmentación macular mucocutánea benigna, no hereditaria, que afecta principalmente a la mucosa oral¹.

Fue definido por primera vez en 1970 por Laugier y Hunziker. Describieron la aparición espontánea de múltiples máculas hiperpigmentadas en la mucosa oral y en los labios, sin la presencia de enfermedad sistémica subyacente. Años más tarde, Baran incorporó la melanoniquia longitudinal como un aspecto clave en el diagnóstico².

Es más prevalente en mujeres y se presenta predominantemente en adultos de mediana edad. La etiología es desconocida. Hasta la fecha, no se ha demostrado su asociación con otras enfermedades. Existe algún caso familiar de SLH descrito en la literatura¹.

Se caracteriza por la presencia de un número variable de máculas pigmentadas, de color marrón a negro, generalmente de un tamaño inferior a 5 mm de diámetro. Suelen ser lenticulares y, a veces, lineales. Pueden ser únicas o confluentes y presentar márgenes bien definidos o no³. En la mayoría de los casos se localizan en los labios, la mucosa oral y el paladar duro, pero también se pueden observar en las encías, el paladar blando, la lengua, el tórax, el abdomen, la nariz, los ojos, los genitales y las superficies acras. Las lesiones no se malignizan y suelen aumentar en número de forma progresiva; se vuelven estables con el paso de los años¹.

Hasta en el 60 % de los casos se observa la presencia de melanoniquia longitudinal. Aunque esta afectación es más común en las uñas de las manos, también puede visualizarse en las de los pies³. En ocasiones, es necesaria la toma de una biopsia para descartar lesiones potencialmente malignas.

Histológicamente, el SLH se caracteriza por un aumento de la actividad de los melanocitos, normales en número y forma. Su acción origina una marcada acumulación de melanina en las células de la capa basal¹.

Se trata de una entidad infrecuente, cuyo diagnóstico es de exclusión³. Por ello, es fundamental realizar una correcta anamnesis, que permita establecer un buen diagnóstico diferencial con el resto de las patologías que pueden cursar con alteraciones de la pigmentación oral y asociarse a un compromiso sistémico o a la aparición de lesiones malignas.

Al evaluar la hiperpigmentación de los labios, la boca y la piel se deben tomar en consideración un amplio número de enfermedades con trastornos de la pigmentación, incluyendo al síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ), la enfermedad de Addison, el melanoma, la genodermatosis hereditaria, el síndrome de Albright o el síndrome LEOPARD, entre otras entidades¹.

El SPJ es una enfermedad hereditaria que presenta similitudes en cuanto a las características cutáneas, pero con la diferencia de que no se acompaña de afectación ungueal. Tiene un alto grado de penetrancia, por lo que es de suma importancia recoger en la historia clínica los antecedentes familiares del paciente³. En el SLH la pigmentación persiste, mientras que en el SPJ el color de las máculas puede atenuarse con el transcurso del tiempo. El SPJ se asocia a pólipos en el tubo digestivo que se pueden malignizar, un riesgo que no existe en el SLH.

A su vez, es importante excluir los casos de pigmentación mucocutánea de origen extrínseco, secundarios por ejemplo al tabaco o al uso de determinados medicamentos (quimioterapia, tetraciclinas, antimaláricos, amiodarona, anticonceptivos orales, ketoconazol…)¹.

En los casos confirmados de SLH, el tratamiento se considera meramente estético, con el fin de eliminar o disminuir las lesiones. Las opciones terapéuticas incluyen láser y criocirugía². Independientemente de la decisión de intervención, es imprescindible utilizar medidas de protección solar en estos pacientes.

Sigue siendo una entidad ampliamente desconocida entre los profesionales sanitarios, pero se ha de incluir en el diagnóstico diferencial de las causas de pigmentación oral. Reconocer esta patología de forma precoz permite realizar un abordaje adecuado de los pacientes y plantear las diferentes estrategias terapéuticas correspondientes a su curso inocuo y al buen pronóstico que la caracteriza.

Figura 1 – Lesiones maculares melanocíticas en los labios propias del síndrome de Laugier-Hunziker.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Díaz-Franco MA, Mancheno-Valencia A, Vega-Memije ME, Mosqueda-Taylor A. Síndrome de Laugier-Hunziker: reporte de seis casos e importancia del diagnóstico diferencial. Cienc Clin [Internet]. 2014;15(2):55-61. https://doi.org/10.1016/j.cc.2015.08.004
2. Theran León JS, Esteban Badillo LY, Dulcey LA. Síndrome Laugier-Hunziker, en el adulto mayor. Atención Primaria Práctica [Internet]. 2022;4(2):100130. https://doi.org/10.1016/j.appr.2022.100130
3. Nayak RS, Kotrashetti VS, Hosmani JV. Laugier-Hunziker syndrome. J Oral Maxillofac Pathol [Internet]. 2012;16(2):245–50. https://doi.org/10.4103/0973-029X.99079