Enfermedad de Mondor en la axila

Ana M. García-Rodríguez^a,*, Miguel J. Sánchez-Velasco^b, Yolanda Sampedro Martín^c 

^aCentro de Salud Delicias I (Valladolid). ^bServicio de Inspección  y Evaluación de Centros, Gerencia Regional de Salud (Valladolid).
^cCentro de Salud Íscar (Valladolid).

Resumen

La enfermedad de Mondor es benigna, paucisintomática, resoluble espontáneamente y de baja incidencia, por lo que sugiere interés en pacientes y clínicos.

Está causada por una tromboflebitis venosa superficial o linfática de la pared anterior y lateral del tórax. Las presentaciones en la axila y en la pelvis constituyen dos variantes de la misma.

Precisa descartar procesos malignos subyacentes, como el cáncer de mama.

© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Mondor disease of the axilla 

Abstract

To recognise a benigne rare entity that, usually, may produce disturbance and Clinical interest in patients and phisicians and clinicians. Although is rare and benigne, lex artis obligat to deploy additional diagnosis tools.

Mondor’s disease is a rare and benign process which the main sign is a superficial vessels thromboflebitis and/or linfangitis where the armpit is a variation in location.

It is mandatory to dismiss other processes potentially dangerous as breastcancer.

© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 44 años de edad que acude a consulta de atención primaria (AP) refiriendo dolor espontáneo en la axila izquierda. Se constata la existencia de un cordón palpable de unos 3 cm de longitud y 2-3 mm de grosor (a modo de “cuerda de guitarra”), que se extiende longitudinalmente desde el hueco axilar al tercio medio de la cara interna del antebrazo. El dolor aumenta a la palpación; no hay eritema ni calor local. Se acompaña de sensación de tirantez y escozor en la mama homolateral en sentido descendente, hasta la zona periférica areolar. No se palpa ni se visualiza ningún otro cordón de características similares en la mama ni en la pared torácica (Fig. 1).

La paciente no refiere práctica exhaustiva de ningún deporte o traumatismo previos; su brazo derecho es el dominante y actualmente se encuentra sin actividad laboral.

Entre sus antecedentes personales destaca asma alérgica y rinitis extrínseca por sensibilidad a ácaros y pólenes de gramíneas, para lo que siguió un tratamiento convencional con inmunoterapia y con buena evolución. También figura un episodio de ansiedad reactiva y déficit de Factor VIII.

Como tratamiento actual únicamente toma antihistamínicos, si precisa.

En la misma consulta se practica una exploración ecográfica con ecógrafo portátil de bolsillo, sonda lineal de 7,5 MHz. En ella se observan las venas axilar, basílica y cefálica permeables, con buena coaptación. En un plano más superficial se verifica la existencia de un vaso axilar subcutáneo angosto, tubular muy irregular, cuyas paredes no se coaptan con la presión local con el transductor; se acompaña de imágenes hiperecoicas en su luz y un flujo vascular interrumpido al aplicar el doppler color, lo que sugiere una tromboflebitis venosa superficial (Fig. 2).

A continuación, se pauta paracetamol en caso de coexistencia con dolor (ya que los antiinflamatorios no esteroideos le producen abundantes sangrados), además de pentosano polisulfato sódico de aplicación tópica si continúa con malestar en la zona.

En la analítica todos los parámetros estudiados tienen resultados en rango dentro de la normalidad: la bioquímica de perfil hepatorrenal, el hemograma, la coagulación, la TSH, los biomarcadores de fase aguda, los marcadores tumorales (CEA, CA19-9, CA15-3 y CA 125), p-ANCA y c-ANCA.

No obstante, para descartar patología asociada, también se solicita una mamografía, cuyo informe se resume con la calificación BI-RADS 1.

Una semana más tarde se comprueba la buena evolución de la paciente. Se la vuelve a citar tras la completa resolución del cuadro, que tiene lugar al cabo de 5 semanas (Fig. 3).

Figura 1 – Cordón palpable subcutáneo en el hueco axilar, de unos 3 cm de longitud y unos 2-3 mm de grosor; se extiende de forma parcialmente visible hacia el tercio medio de la cara interna del brazo.

Figura 3 – Se constata el restablecimiento del flujo del vaso subcutáneo, como consecuencia de la recanalización del trombo, y se verifica la isoecogenicidad del tejido conectivo circundante.

Comentario

La observación o la palpación de un cordón indurado subcutáneo constituye el signo fundamental que caracteriza a la enfermedad de Mondor. Se trata de una entidad rara, con una incidencia inferior a 1 % y una prevalencia desconocida en atención primaria (AP), dada la variabilidad en su localización y la frecuente levedad sintomática. Es 3 veces más frecuente en mujeres en edades medias de la vida; la causa idiopática alcanza cerca del 50 % de los casos¹ (como ocurre en el proceso que nos ocupa).

El sustrato anatomopatológico consiste en una tromboflebitis de vasos venosos superficiales o linfáticos, como consecuencia de la estasis linfática originada por el acúmulo de fibrina, las células inflamatorias y las proteínas del espacio intersticial. Suele evolucionar a una recanalización posterior o resolución por esclerosis. Las paredes de los vasos incluso pueden contener material calcificado si concurren episodios de repetición^2,3.

La diferenciación entre vaso venoso y vaso linfático puede verificarse en el laboratorio con la detección de von Willebrand factor antibody-a y con la de polyclonal antibody against human lymphatic vessel endotelial hyaluronan receptor-1 (LYVE-1)². No obstante, a efectos clínicos tiene menos trascendencia.

La pared anterior y lateral del tórax son las localizaciones habituales: vena torácica lateral (topográficamente se corresponde con la zona hipersensible en nuestra paciente), vena toracoepigástica, vena epigástrica superior y, en menor medida, la vena mamaria interna. Otras presentaciones (axila, fosa antecubital, ingles, cérvix posterior y dorso del pene) son consideradas variantes de la enfermedad. 

Los factores de riesgo a considerar incluyen la edad joven, el bajo índice de masa corporal, los tratamientos oncológicos, las complicaciones de la cirugía (como la exéresis de nódulos linfáticos axilares, con una incidencia de 0,6-85,4 %), las complicaciones del proceso de curación, la compresión extrínseca, las mamas péndulas, el ejercicio extenuante y repetitivo, la electrocución, las picaduras, las infecciones y el rasurado axilar.

Es fundamental descartar posibles procesos subyacentes, como las enfermedades vasculares, el cáncer de mama (por compresión directa por parte del tumor o por metástasis axilares, hasta en el 12 %) u otras neoplasias y estados de hipercoagulabilidad⁴.

El diagnóstico es esencialmente clínico. Además, puede acompañarse de eritema, tirantez, e incluso retracción de la piel a causa de la inflamación perivascular. Puede resultar un proceso doloroso o levemente molesto con la palpación local y con la abducción del brazo^2,3.

Por otra parte, la exploración ecográfica es cardinal en la observación de estructuras superficiales, ya que posibilita la detección de los vasos subcutáneos con luz ocupada y, por tanto, incompresibles a la presión con el transductor o sonda. También permite comprobar su posterior recanalización en la fase de resolución del proceso. No obstante, hay que apuntar que no siempre la ecografía consigue la identificación de la lesión⁵. En caso de cronificación, el trombo puede hacerse isoecoico con el tejido circundante y el vaso se vuelve invisible.

La mamografía, por su parte, permitirá descartar procesos malignos subyacentes⁶.

El diagnóstico diferencial también incluye procesos benignos, como la rotura de fibras, la infestación por larva migrans y la dermatitis granulomatosa intersticial¹.

La tendencia natural del proceso es la resolución espontánea (4 a 8 semanas). Las escasas manifestaciones clínicas que ocasiona suelen tratarse con analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos, calor seco en la zona, automasajes locales e incluso geles de heparina. Algunos casos aislados cursan con recurrencias o persistencia de síntomas más allá de un año. 

Es importante la realización de un seguimiento del proceso mediante mamografías y ecografías complementarias que eviten biopsias innecesarias³.

Conclusiones

La enfermedad de Mondor es una entidad benigna, poco frecuente y resoluble espontáneamente a lo largo de pocas semanas. La presentación en la axila constituye una variante de la misma.

Está causada por una tromboflebitis de vasos superficiales, que es posible identificar por ecografía, herramienta de gran ayuda ya en el primer nivel asistencial y directamente en la consulta.

Aunque hasta en el 50 % la causa es desconocida, la mamografía descarta una posible causa maligna subyacente.

Conflicto de intereses

La autora declara no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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