Melanoma ocular

Rosa María Pérez López*, Isabel Bertos Pérez, Susana Guillén Mena, Sara R. Bentata Levy, Teresa Montes Vázquez

Unidades de Gestión Clínica de Poniente y Levante. La Línea de la Concepción (Cádiz).

Resumen

El melanoma ocular es la neoplasia ocular primaria más común en adultos. Es la segunda localización para el melanoma primario después de la piel.

Es una patología muy poco frecuente. La incidencia es mayor en hombres y aumenta con la edad.

Su causa es desconocida, aunque existen diversos factores de riesgo, como color claro de ojos, raza caucásica, fototipo bajo, ciertos trastornos cutáneos hereditarios (síndrome de nevus displásicos, melanocitosis ocular) y la exposición frecuente a rayos ultravioleta.

Su prevención radica en la protección ocular del sol.

La supervivencia a los cinco años es mayor del 95 %. La aparición de metástasis es muy tardía: sólo 1-4 % de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico. Aproximadamente el 50 % desarrollará enfermedad metastásica a los 15 años, sobre todo en el hígado y el pulmón.

© 2019 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Ocular melanoma

​

Abstract

The uveal melanoma is the most common intraocular malignancy seen in adults. After the skin it’s the second more frequent location, although it’s a rare diagnosis.

It has more impact in male gender and its frequency increase with the age.

The aetiology is unknown, although there’re well known risk factors such light eyes, pale skin, excessive sun exposure and some hereditary skin diseases (dysplastic nevus syndrome and ocular melanocytosis).

The prevention could be achieved with ocular sun protection.

The overall rate of survival for early diagnosis is more than 95%. Only 1-4% of the patients have a metastasic disease when the diagnosis is done. Approximately 50% of ocular melanoma patients will develop metastatic disease within 15 years of the original diagnosis (After the liver, common sites include the lung, bones and brain).

The most common presentation for this condition is blurred vision, however, many patients are asymptomatic at the time of the diagnosis. Enucleation is the most common surgery done for ocular melanoma, and it’s appropriate when the patient has loss of vision, extensive extraocular growth, circumferential tumour invasion and a large tumour size.

© 2019 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 26 años de edad, sin alergias conocidas ni hábitos tóxicos, con antecedentes de hipotiroidismo subclínico. Presenta ojos marrones y fototipo II.

Consulta por presentar una mancha en el iris del ojo izquierdo y molestias visuales.

Se realiza una oftalmoscopia, en la que se observa aumento de vasos sanguíneos y una imagen oscura. Se decide derivar al Servicio de Oftalmología, donde se objetiva una tumoración en la raíz del iris.

Para completar el diagnóstico se solicita una ecografía ocular, en la que se aprecia una imagen sólida, hiperecoica, de contornos bien definidos, con el aspecto de una lesión sobreelevada en la pared lateral derecha, detrás de la porción derecha del iris, que mide 9,9 x 13,4 mm y ocupa gran parte del cristalino y del cuerpo vítreo. Ambos globos oculares son de tamaño, forma y contornos normales. Los nervios ópticos presentan una ecogenicidad normal, no se identifica desprendimiento de las membranas oculares y los anejos del ojo no muestran alteraciones. Por ecografía doppler intratumoral, se observa flujo arterial de mediana resistencia y venoso de baja velocidad.

A continuación, se realiza resonancia nuclear magnética del cráneo y la órbita, en la que se identifica melanoma uveal, que afecta al cuerpo ciliar medial izquierdo.

Se completa el estudio de extensión para descartar metástasis; resulta negativo.

Tras presentar el caso clínico en el comité de tumores oculares, se decide que el tratamiento más adecuado para esta paciente, dado el tamaño tumoral, es la enucleación del ojo izquierdo con escisión de 12 mm del nervio óptico; se descarta así la braquiterapia como primera opción de tratamiento. Posteriormente se procede al implante de prótesis ocular.

Se establecen revisiones trimestrales para seguimiento de aparición de posibles complicaciones.

Comentario

Desde el punto de vista de la atención primaria, se recomienda valoración ante un cambio en la forma de la pupila, pérdida de la visión brusca o visión borrosa. La prevención de este tipo de tumores se puede realizar con el uso de gafas de sol que protejan frente a dos tipos de luz ultravioleta, lentes de color uniforme y que bloqueen la luz lateral.

Hay diferentes factores que influyen en el pronóstico. Los más importantes son el tipo de células, el tamaño del tumor, la localización del margen anterior del mismo, el grado de compromiso del cuerpo ciliar y la diseminación extraocular. Los tumores de más de 7 mm de grosor se asocian a un riesgo mayor de enfermedad metastásica y muerte por melanoma, en comparación con tumores de menor grosor.

Existen diferentes opciones de tratamiento para este tipo de tumores:

• Radioterapia con placa: las tasas de control local son altas, aunque se relaciona con una incidencia alta de cataratas secundarias.
• Radioterapia de haz externo con partículas cargadas: se ofrece solamente en centros de referencia especializados y exige una cooperación cuidadosa del paciente, con la fijación voluntaria de la mirada.
• Resección local del tumor: opción principalmente adecuada para tumores del cuerpo ciliar o de la coroides anterior, con dimensión basal más pequeña y mayor grosor.
• Enucleación: esta opción se reserva por lo general para melanomas grandes, cuando no quedan esperanzas de recuperar la vista útil. También se indica en presencia de un glaucoma secundario resistente al tratamiento y diseminación extraocular.

El tratamiento primario de los melanomas oculares pequeños se realiza con braquiterapia. Después de dicho tratamiento se recomiendan exámenes oftalmológicos regulares para vigilar la aparición de complicaciones, tales como retinopatía inducida por radiación, cataratas, glaucoma neovascular y edema macular, que se pueden desarrollar hasta cinco años después.

En tumores medianos y grandes o en los que esté contraindicada la braquiterapia, se realiza braquiterapia con partículas cargadas, resección tumoral o enucleación dependiendo del tamaño.

No hay pautas de consenso para la vigilancia óptima después del tratamiento primario.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

​

Bibliografía

1. Costache M, Dimitri AV, Patrascu OM, Popa Cherechenau DA, Badila P, Miu JC, et al Un caso desafiante de melanoma ocular. Rom J Morphol Embryol. 2015; 56(2 suppl): 817-22.
2. Augsburguer JJ, Damato BE, Bornfeld N, Correa ZM. Uveal melanoma. En: Yanoff M, Duker JS (eds). Ophthalmology. 4^th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014.
3. Edge SB, Byrd Dr, Compton CC, Fritz AG, Greene FL, Trotti A (eds). Malignant melanoma of the uvea. AJCC Cancer Staging Manual. 7^th ed. New York: Springer; 2010. p. 547-59.