Clínica Cotidiana

Información del artículo


Historia del artículo:

Recibido el 8 de junio de 2016
Aceptado el 17 de julio de 2017
On-line el 7 de septiembre de 2017


Palabras clave:

Piel
Ramipril
Lesión


*Autor para correspondencia

Correo electrónico:
mababiano@sescam.jccm.es

http://dx.doi.org/10.24038/mgyf.2017.036


Keywords:

Foreign body
Atelectasis
Pneumonia repeat
Flexible bronchoscopy

Miguel Ángel Babiano Fernández

Consultorio de Guadalmez. Equipo de Atención Primaria Almadén. Ciudad Real.

Resumen


Mujer de 81 años con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con ramipril, hidroclorotiazida, bisoprolol y doxazosina. Presenta una lesión ampollosa en la pierna izquierda, sospechosa de pénfigo inducido por fármacos. Evolucionó con una buena respuesta al retirar el fármaco causante.

© 2017 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.


Ramipril-induced pemphigus vulgaris

Abstract


81 year old woman with a history of hypertension treated with ramipril, hydrochlorothiazide, bisoprolol and doxazosin. Presented bullous injury left leg suspect drug-induced pemphigus and evolved with good response to remove the causative drug.

© 2017 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.

Introducción

Mujer de 81 años de edad, hipertensa, en tratamiento de forma habitual con ramipril, hidroclorotiazida, bisoprolol y doxazosina.

Consulta por la aparición de una gran lesión ampollosa flácida, que se rompe durante los primeros días y se transforma en erosión superficial. Afecta a la pierna izquierda y tiene 2 semanas de evolución. Se asocia a leve prurito (Fig. 1).

Durante la exploración física apreciamos una lesión que afecta al tercio inferior de la pierna izquierda, de características ampollosas sobre base eritematosa. Parte de la ampolla rota, con lesiones circulares eritemato-violáceas que no desaparecen con la compresión y con signo de Nickolsky positivo.

Ante la sospecha clínica de enfermedad ampollar auto-inmune, se interconsulta con Dermatología vía Teledermatología. Se aconseja la realización de biopsia e inmunofluorescencia directa. No obstante, dada la distancia hasta el hospital de referencia se decide no realizarla.

Con el diagnóstico de presunción de pénfigo vulgar inducido por ramipril, se inicia tratamiento con prednisona (1 mg por kilo de peso) y se retira el ramipril.

La respuesta es satisfactoria y la remisión de las lesiones es completa a las 2 semanas (Fig. 2).

Figura 1 – Lesión con características de ampolla flácida, que se rompe con facilidad y se transforma en una erosión superficial; afecta a la pierna izquierda.

Figura 1 – Lesión con características de ampolla flácida, que se rompe con facilidad y se transforma en una erosión superficial; afecta a la pierna izquierda.

Figura 2 – La misma lesión, en resolución después de 2 semanas de tratamiento.

Figura 2– La misma lesión, en resolución después de 2 semanas de tratamiento.

Comentario

Los pénfigos son enfermedades ampollares, autoinmunes, con afectación mucocutánea, caracterizadas por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de superficie de los queratinocitos. Causan pérdida de la adhesión entre las células epidérmicas, lo que se conoce como acantolisis1,2.

En su patogenia participan factores genéticos y una serie de factores exógenos como los fármacos.

La incidencia aproximada es de 0,75-5 casos por millón de habitantes3. Aunque se pueden presentar a cualquier edad, son más frecuentes entre la cuarta y sexta de la vida y afectan por igual a ambos sexos4.

A pesar de que el pénfigo secundario a fármacos es raro y no existen muchas publicaciones al respecto, la forma de presentación clínica es similar a la de otras formas de pénfigo. Esta consiste en ampollas y erosiones en la piel y las mucosas.

Los fármacos relacionados con el pénfigo de forma más frecuente son la penicilina y el captopril5; existen casos atribuidos al consumo de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como el ramipril6, el cilazapril7 y el enalapril8,9.

El diagnóstico de pénfigo se realiza a partir de la clínica y la confirmación se realiza mediante biopsia e inmunohistoquímica10. El estudio específico es la inmunofluorescencia directa, con la que se demuestra la presencia de autoanticuerpos IgG intercelulares, considerados elementos claves para el diagnóstico de pénfigo, que están presentes hasta en un tercio de los pacientes con pénfigo inducido por fármacos.

Para el diagnóstico diferencial deben considerarse otras entidades: penfigoide ampollar, necrolisis epidérmica tóxica, síndrome de Stevens-Johnson, otras erupciones por fármacos, quemaduras o estomatitis por quimioterapia.

El principal tratamiento en el pénfigo inducido por fármacos es la suspensión del fármaco desencadenante. La mayoría de los casos (hasta un 50 %, sobre todo si son fármacos del grupo tiol) remiten espontáneamente al suspender la toma del agente etiológico, como fue en este caso.

Sin embargo, algunos pacientes siguen un curso crónico idéntico al pénfigo vulgar idiopático, sobre todo en caso de fármacos sin grupo tiol. En estos casos se requieren el uso de corticoides sistémicos y/o terapia inmunosupresora. Se recomienda iniciar el tratamiento con prednisona (1-2 mg/kg/día), o con otros corticoides a una dosis equivalente, para luego ir reduciéndola gradualmente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía


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  5. Beutner EH, Jordon RE. Demonstration of skin antibodies in sera of pemphigus vulgaris patients by indirect immunofluorescent staining. Proc Soc Exp Biol Med. 1964; 117: 505-10.