Anafilaxia recidivante en un Servicio de Urgencias de atención primaria: síndrome de alfa-gal

Laura Zurbano Azqueta^a,*, Encarnación Manuela Antón Casas^b, Sofía Teodora Alonso Juaristi^b, Leticia de las Vecillas Sánchez^b

^aServicio de Alergología. Hospital de Sierrallana. Torrelavega (Cantabria). ^bServicio de Alergología. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander (Cantabria).

Resumen

El síndrome de alfa-gal es un cuadro alérgico que se manifiesta como urticaria, angioedema o anafilaxia por sensibilización a alfa-gal. Está mediado por IgE y sus manifestaciones aparecen 3-6 horas después de la exposición al alérgeno.

El alfa-gal es un oligosacárido presente en carnes rojas y gelatinas.

Presentamos un caso en un varón joven con repetidos cuadros de urticaria y anafilaxia por los que precisa acudir a los Servicios de Urgencias para su tratamiento.

Una anamnesis detallada orienta el diagnóstico, que es confirmado por la presencia de IgE alfa-gal.

© 2022 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Relapsing anaphylaxis in a primary care emergency department: alpha-gal syndrome

Abstract

Alpha-gal syndrome is an allergic condition that manifests as urticaria, angioedema and / or anaphylaxis due to sensitization to alpha-gal. It is mediated by IgE and its manifestations appear 3-6 hours after exposure to the allergen.

Alpha-gal is an oligosaccharide present in red meats and jellies.

We present a case in a young man with repeated symptoms of urticaria and anaphylaxis for which he needs to go to the emergency services for treatment.

A detailed history guides the diagnosis, that is confirmed by the presence of IgE alpha-gal.

© 2022 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Varón de 27 años de edad, remitido a consulta de Alergología para estudio por un cuadro desencadenado hace un mes de urticaria, disnea e hipotensión, sin claro desencadenante.

Vive en medio rural. Trabaja desbrozando montes.

Como antecedente personal refiere únicamente ser asmático desde la infancia; actualmente con buen control con salbutamol a demanda. Entre sus antecedentes familiares de alergia relata que tiene una hermana diagnosticada de rinitis por ácaros del polvo.

Hace siete años había presentado una neumonía del lóbulo inferior izquierdo, con alteración de las pruebas hepáticas, por lo que ingresó en la Unidad de Alta Resolución Hospitalaria. Fue dado de alta a los dos días asintomático y siguió revisiones en consultas.

Hace dos años presentó un episodio de urticaria y disnea sin claro desencadenante. Acudió a Urgencias de su centro de salud y fue tratado con corticoides y antistamínicos. La respuesta fue buena.

Hace seis meses presentó un nuevo episodio de urticaria generalizada, con prurito en el cuero cabelludo y disnea intensa. Acudió a Urgencias de su centro de salud, donde fue tratado con corticoides intramusculares y dado de alta asintomático. 

Hace un mes presentó un nuevo episodio de urticaria generalizada, con prurito en el cuero cabelludo, mareo y disnea intensa. Acudió a Urgencias de su centro de salud. A su llegada se objetivó una saturación de oxígeno de 90 %, presión arterial 90/60 y sibilancias respiratorias intensas. Precisó tratamiento con oxígeno, salbutamol nebulizado, adrenalina y corticoides.

Fue trasladado a Urgencias del hospital. A su llegada estaba asintomático, por lo que fue remitido a la consulta de Alergología para estudio.

En el interrogatorio dirigido refiere que en el segundo cuadro había cenado una hamburguesa y se despertó de madrugada con disnea y prurito generalizado; en el tercer episodio había comido 3 horas antes arroz con carne y pimiento, filete de ternera y pan, y no había tomado ningún medicamento. Relata haber sufrido picaduras frecuentes de garrapatas y nunca de himenópteros. No realiza dieta de evitación de ningún alimento.

La anamnesis por aparatos y la exploración física son normales.

El hemograma y perfil bioquímico son normales.

Espirometría: FVC 5.140 (94 %), FEV1 4.140 (95,3 %), FEV1/FVC% 81 %.

Con la sospecha clínica de probable alergia a carne roja (síndrome de alfa-gal) se realizó el siguiente estudio:

• Pruebas cutáneas al grupo de antígenos alimentarios e inhalantes más importantes (ácaros del polvo, Anisakis, hongos, pólenes, huevo, leche, marisco, frutos secos) y ampliado al grupo de cereales y carnes (cerdo, cordero y ternera), con los siguientes resultados: positivo a ácaro del polvo, carne de cerdo y ternera; resto negativo.
• Analítica: IgE 1414,00 IU/ml; IgE a carne de cerdo 28,70 KU/L; IgE a carne de ternera 43,10 KU/L; IgE a carne de cordero 18,30 KU/L; carne de pollo 0,03 KUA/L; harina de trigo 0,88 KU/L; centeno 0,79 KU/L; cebada 0,84 KUA/L; maíz 0,81 KU/L; Anisakis 0,68 KUA/L; Pru p 3 (LTP) 0,04 KUA/L; Tri a 19 0,03 KUA/L; IgE gal-alpha-1,3-gal > 100.

Diagnosticamos al paciente de síndrome de alfa-gal e indicamos dieta exenta de carnes rojas y productos relacionados. Se le pauta medicación de rescate.

Comentario

Los primeros casos de síndrome de alfa-gal datan de 2009. Commins y cols. describen una serie de pacientes que presentan reacciones alérgicas urticaria, angioedema o anafilaxia 3-6 horas después de la ingestión de carne roja. Se asocia al anticuerpo IgE frente a oligosacárido alfa-gal (galactosa-alfa-1,3-galactosa). Se trataba de una alergia de aparición tardía entre la exposición del alérgeno y estaba desencadenada por un oligosacárido y mediada por IgE¹.

Previamente, en 2008 Chung y cols. encontraron, en pacientes con enfermedad neoplásica tratados con cetuximab, anticuerpos IgE contra cetuximab previos al tratamiento. Estos eran anticuerpos anti alfa-gal².

Alfa-gal es un oligosacárido que se encuentra en la carne y vísceras de vaca, cerdo, cordero y epitelio de gatos, y está ausente en la carne de pollo y pescado^3,4.

La mayoría de los pacientes refiere entre sus antecedentes picaduras de garrapata. En 2011 Commins indica la picadura de garrapata como causa para inducir anticuerpos IgE frente a alfa-gal⁵.

La anafilaxia es una reacción alérgica grave y potencialmente mortal. Precisa de una investigación diagnóstica completa para determinar en lo posible su causa y así iniciar tratamiento de evitación o desensibilización en los casos en los que esto es posible. Con relativa frecuencia no se llega a ninguna conclusión diagnóstica, por lo que entonces es etiquetada de idiopática y se procede a aleccionar al paciente sobre las medidas a tomar en caso de aparición, en concreto la administración de adrenalina.

El síndrome de alfa-gal es una reacción alimentaria de reciente descripción. Las manifestaciones clínicas incluyen urticaria, angioedema y anafilaxia. Tiene como característica un periodo de latencia largo 3-6 horas tras la ingesta, lo que llama la atención al tratarse de una reacción mediada por IgE.

El periodo de latencia largo entre la ingestión y la clínica dificulta el diagnóstico, por lo que es preciso realizar una anamnesis exhaustiva.

Mullins, en 2012, describe que la mayoría de los pacientes alérgicos a carnes están también sensibilizados a gelatinas⁶. Por ello la IgE contra alfa-gal se relaciona con reacciones alérgicas a la gelatina contenida en ciertos productos alimentarios, como gominolas fabricadas con gelatina derivada de cerdo⁷, vacunas o productos médicos. Se ha descrito un caso de anafilaxia tras la aplicación de un óvulo antifúngico que contenía alfa-gal en la cápsula⁸; fue la cápsula y no el antifúngico el responsable de la reacción en una paciente con síndrome de alfa-gal.

Nuestro paciente había presentado varios episodios de urticaria desde hacía años varios sin aparente desencadenante. Había precisado acudir en varias ocasiones al Servicio de Urgencias de su centro de salud. En tres de ellos se asoció disnea y en el último además hipotensión, por lo que fue diagnosticado de anafilaxia idiopática. Por ello pensamos que este síndrome es una de las entidades que históricamente ha sido diagnosticada de anafilaxia idiopática.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Commins SP, Satinover SM, Hosen J, Mozena J, Borish L, Lewis BD, et al. Delayed anaphylaxis, angioedema, or urticaria after consumption of red meat in patients with IgE antibodies specific for galactose-alpha-1,3-galactose. J Allergy Clin Immunol. 2009; 123: 426-33.
2. Chung CH, Mirakhur B, Chan E, Le QT, Berlin J, Morse M, et al. Cetuximab-induced anaphylaxis and IgE specific for galactose-α-1,3-galactose. N Engl J Med. 2008; 358: 1109-17.
3. Macher BA, Galili U. The Galalpha1, 3Galbeta1, 4GlcNAc-R (alpha-Gal) epitope: a carbohydrate of unique evolution and clinical relevance. Biochim Biophys Acta.2008; 1780: 75-88.
4. Gronlund H, Adedoyin J, Commins SP, Platts-Mills TA, van HM. The carbohydrate galactose-alpha-1,3-galactose is a major IgE-binding epitope on cat IgA. J Allergy Clin Immunol. 2009; 123: 1189-91
5. Commins SP, James HR, Kelly LA, Pochan SL, Workman LJ, Perzanowski MS, et al. The relevance of tick bites to the production of IgE antibodies to the mammalian oligosaccharide galactose-a-1,3-galactose. J Allergy Clin Immunol. 2011; 127: 1286-93.
6. Mullins RJ, James H, Platts-Mills TAE, Commins S. Relationship between red meat allergy and sensitization to gelatin and galactose alfa-1,3-galactose. J Allergy Clin Immunol. 2012; 129(5): 1334-42.
7. Caponetto P, Fischer J, Biedermann T. Gelatin-containing sweets can elicit anaphylaxis in a patient with sensitization to galactose-alfa-1.3-galactose. J Allergy Clin Immunol Pract. 2013; 1(3): 302-3.
8. Vidal C, Mendez-Brea P, Lopez-Freire S, Gonzalez-Vidal T. Vaginal capsules: An unsuspected probable source of exposure to alfa-gal. J Investig Allergol Clin Immunol. 2016; 26(6): 388-9.