Aproximación a las enfermedades pulmonares intersticiales

Javier Bustamante Odriozola^a,*, Lianna Tarquini Rodríguez^b, Daniel Martínez Revuelta^c, Cristina Concellón García^d, César García Granja^e, Matthew Serradilla Suárez^f, Sonia Fernández Jorde^g, Bruno Simón Tárrega^h

^aCentro de Salud Vargas. Santander (Cantabria). ^bServicio Cántabro de Salud. ^cCentro de Salud de Astillero. Astillero (Cantabria). ^dCentro de Salud Cotolino. Castro-Urdiales (Cantabria). ^eCentro de Salud de Osorno. Osorno (Palencia). ^fCentro de Salud El Alisal. Santander (Cantabria). ^gCentro de Salud Bezana. Santa Cruz de Bezana (Cantabria). ^hHospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander (Cantabria).

Resumen

Las enfermedades pulmonares intersticiales tienen en común la presencia de tos seca o disnea y pueden asociarse o no a otros síntomas sistémicos.

Dentro del grupo heterogéneo que conforman, se clasifican en enfermedades intersticiales de causa conocida y las idiopáticas. En el último grupo destaca por su prevalencia la fibrosis pulmonar idiopática (FPI).

La clínica es variable, con predominio de tos y disnea anteriormente comentadas. La auscultación pulmonar puede ser normal o se pueden escuchar los clásicos crepitantes “tipo velcro”. En estadios avanzados de la fibrosis pulmonar pueden objetivarse acropaquias asociadas. Para el diagnóstico de aproximación se emplea la radiografía de tórax (cuyos hallazgos pueden ser inespecíficos), la espirometría (que suele presentar un patrón restrictivo) y la analítica (resultados inespecíficos, ocasionalmente con aumento de reactantes de fase aguda). En un segundo estadio se encuentran la tomografía computerizada de alta resolución, cuyo patrón característico es el de neumonía intersticial usual, y la fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial para valoración histológica.

El tratamiento consta de medidas farmacológicas (pirfenidona o nintedanib como antifibróticos y tratamiento sintomático de tos y disnea) y no farmacológicas (tratamiento de comorbilidades y yatrogenia farmacológica, rehabilitación pulmonar, oxigenoterapia domiciliaria o trasplante pulmonar).

© 2024 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Approach to interstitial lung diseases

Abstract

Interstitial lung diseases encompass a large number of pathologies that have in common the presence of dry cough and/or dyspnea, which may or may not be associated with other systemic symptoms.

Within the heterogeneous group that makes it up, they are classified into interstitial diseases of known cause and idiopathic ones. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) stands out in the last group, due to its prevalence.

The symptoms are variable, with a predominance of cough and dyspnea previously mentioned. Lung auscultation may be normal, or the classic velcro-type crackles can be heard. In advanced stages of pulmonary fibrosis, associated clubbing can be observed.

For the approximate diagnosis, a chest X-ray is initially requested, which may be non-specific, spirometry, which usually presents a restrictive pattern, and non-specific laboratory tests occasionally with an increase in acute phase reactants. In a second stage would be high-resolution computed tomography (HRCT) whose characteristic pattern is that of usual interstitial pneumonia and fiberoptic bronchoscopy with bronchoalveolar lavage with transbronchial biopsy for histological evaluation.

Treatment consists of pharmacological measures (pirfenidone or nintedanib as antifibrotic agents and symptomatic treatment of cough and dyspnea) and non-pharmacological measures (treatment of comorbidities and pharmacological iatrogenesis, pulmonary rehabilitation, home oxygen therapy or lung transplantation).

© 2024 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Paciente de 80 años de edad, exfumador. Presenta tos irritativa de varios años de evolución.

Durante un episodio de infección respiratoria se le realiza una radiografía simple de tórax en la que se objetiva un patrón tenue intersticial retículo-nodular bilateral, de predominio subpleural y periférico. Se plantea el diagnóstico diferencial entre neumonía atípica y neumopatía intersticial crónica.

Durante la exploración física el paciente se encuentra hemodinámicamente estable con una saturación de oxígeno del 95 %. En la auscultación se perciben crepitantes de “tipo velcro” sin otros ruidos respiratorios sobreañadidos.

Se le remite para realización de espirometría, cuyos datos se encuentran en el rango de la normalidad.

Se completa estudio en la consulta de Neumología. En la tomografía computerizada de alta resolución (TCAR) se observa un patrón radiológico compatible con neumonía intersticial usual clásica, con panalización macroquística y bronquiectasias subpleurales (figura 1).

La analítica muestra resultados dentro de la normalidad y un perfil inmunológico negativo.

Dada la ausencia de sintomatología y normalidad de la espirometría, se continúa realizando seguimiento en consultas por el momento y no se pauta tratamiento.

Figura 1 Tiempo en Rango Terapéutico (TRT).

Comentario

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término genérico que abarca un amplio número de patologías que comparten la propensión a causar disnea o tos asociadas a opacidades anormales bilaterales de varios tipos en la radiografía de tórax o en la TCAR. Se clasifican en:

• De causa conocida: conectivopatías, relacionadas con exposición a agentes específicos, toxicidad farmacológica o radioterapia…
• De causa desconocida: neumonías intersticiales idiopáticas (fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial no específica, fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática, neumonía intersticial linfoide, neumonía organizada criptogénica, neumonía intersticial aguda, neumonía fibrinoide aguda y organizada, neumonía eosinofílica aguda, neumonía intersticial descamativa idiopática y neumonía intersticial no clasificable), EPI con quistes o espacio aéreo relleno (histiocitosis de células de Langerhans, proteinosis alveolar pulmonar, linfangioleiomiomatosis, trastorno linfoproliferativo…) y sarcoidosis^1,2.

Nuestro paciente presenta una fibrosis pulmonar con patrón de neumonía intersticial usual, que se define por presentar un patrón intersticial de predominio subpleural y basal, con distribución heterogénea, panalización macroquística, con o sin bronquiectasias o bronquiolectasias por tracción periférica³. La clínica más frecuente consiste en un inicio gradual de disnea de esfuerzo y tos no productiva durante varios meses; rara vez se informa de fatiga, fiebre, mialgias y artralgias asociadas. En general la auscultación pulmonar es, anodina, aunque pueden escucharse crepitantes “tipo velcro”; son menos frecuente en enfermedades granulomatosas como la sarcoidosis⁴.

En todos los pacientes que presentan enfermedad pulmonar intersticial, la historia clínica debe incluir los antecedentes familiares de enfermedad pulmonar, síntomas sugestivos de enfermedad reumatológica, referencia a tabaquismo, fármacos actuales y recientes, exposición a humos, polvos o irradiación terapéutica.

El diagnóstico de las EPI requiere, además, exploración física exhaustiva, estudio inicial con radiografía de tórax, espirometría (cuyo resultado suele ser el de un patrón restrictivo, salvo en caso de sarcoidosis o histiocitosis de células de Langerhans) y analítica (habitualmente se observa elevación de los reactantes de fase aguda -proteína C reactiva, LDH, VSG-). En un 20% de los casos de fibrosis pulmonar existe positividad en los anticuerpos antinucleares (ANA) o del factor reumatoide (FR), hallazgos inespecíficos, en todo caso⁵. Como estudios complementarios pueden requerirse TCAR y fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia transbronquial (prueba gold estándar).

La fibrosis pulmonar idiopática es la más común de las neumonías idiopáticas intersticiales y típicamente se presenta en la sexta y séptima década de la vida. La tomografía computarizada de alta resolución muestra un patrón característico de opacidades reticulares bilaterales periféricas (subpleurales) asociadas a cambios “en panal” y bronquiectasias por tracción³; el dato histológico y principal criterio diagnóstico de la neumonía intersticial usual es una apariencia heterogénea con áreas alternas de pulmón normal, inflamación intersticial, focos de fibroblastos y cambios “en panal”⁶.

El tratamiento de la fibrosis pulmonar se basa en antifibróticos (pirfenidona y nintedanib); no se deben pautar conjuntamente corticoides ni azatioprina en monoterapia ni combinados, ya que se ha demostrado la ausencia de eficacia y el aumento de ingresos hospitalarios^7,8.

El tratamiento común a las EPI consiste en abordaje sintomático con opioides⁹. Además, hay que tratar las comorbilidades y la yatrogenia farmacológica secundaria, tanto el reflujo gastroesofágico (debido a la probable distensión del esófago torácico secundaria a la retracción pulmonar en fases fibróticas avanzadas) y la osteoporosis^1,10. El resto de terapias incluyen la rehabilitación pulmonar, la oxigenoterapia domiciliaria (si cumple criterios) y el trasplante pulmonar si es subsidiario.

El pronóstico de la fibrosis pulmonar idiopática es variable e impredecible. Presenta una supervivencia media de 2-3 años desde el momento del diagnóstico. Diferentes estudios han identificado tres subgrupos de pacientes o clusters con diferente evolución. La mayoría de los pacientes presentan un deterioro lento y progresivo; otros presentan exacerbaciones de la FPI (agudizaciones inflamatorias que no son de causa infecciosa); por último, existen pacientes con un deterioro clínico-funcional muy rápido y agresivo (forma acelerada), cuya supervivencia media es inferior a un año¹¹.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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