Clínica Cotidiana

Información del artículo


Historia del artículo:
Recibido el 4 de marzo de 2021
Aceptado el 30 de abril de 2023
On-line el 7 de mayo de 2023


Palabras clave:
Cavernoma cervical
Síndrome medular
Malformación vascular congénita


*Autor para correspondencia
Correo electrónico:
navidadespiritu@hotmail.com
(J.M. Sáez Pérez).

http://dx.doi.org/10.24038/mgyf.2023.015


Keywords:

Cervical cavernoma
Spinal syndrome
Congenital vascular malformation

José Manuel Sáez Péreza,*, Tania Ciges Chornetb, Estefanía Rodríguez Latorrec

aCentro de Salud y Hospital Clínico Malvarrosa. Valencia. bSAMU. Hospital Clínico Malvarrosa. Valencia. cCentro de Salud Malvarrosa. Valencia.


Resumen


Los cavernomas espinales son lesiones raras. Según series, su frecuencia es de 0,1-2 %. Ocurren usualmente en las vértebras y pueden extenderse hacia el canal medular extradural.

La manifestación clínica más común es el síndrome medular de evolución lenta y progresiva. Debido a la baja tolerancia de la médula para cualquier lesión con efecto masa, los pacientes con cavernomas espinales a menudo presentan déficit sensitivo motor focal progresivo, asociado a intenso dolor radicular.

La malformación cavernosa intramedular de la columna vertebral es más frecuente en el sexo femenino, en razón aproximada de 2:1. Se trata de hamartomas benignos de bajo flujo en forma de “frambuesa”.

Estas lesiones pueden ser estudiadas mediante pruebas de imagen, como la tomografía computarizada (TC), y de manera más precisa por la resonancia magnética (RNM) y la angiografía.

La mejor comprensión de la historia natural de los cavernomas permite implementar tres conductas generales: tratamiento clínico, quirúrgico y radioquirúrgico, dependiendo de la sintomatología, posibilidad de abordaje quirúrgico y riesgo de sangrado.

© 2023 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.


Upper cervical cavernoma (C1-C2): an uncommon presentation

Abstract


Spinal cavernomas are rare lesions, their frequency ranges from 0.1 to 2% according to series. They usually occur in the vertebrae, and may extend into the extradural medullary canal.

The most common clinical manifestation is medullar syndrome of slow and progressive evolution. Due to the low tolerance of the spinal cord to any lesion with mass effect, patients with spinal cavernomas often present progressive focal motor sensory deficit, associated with intense root pain.

The intramedullary cavernous malformation of the vertebral column affects more in the female sex, in the approximate ratio of 2:1. They are benign low-flow “raspberry”
hamartomas.

These injuries can be studied by means of image examinations such as computed tomography (CT) and more precisely by magnetic resonance imaging (MNR), and angiography when indicated.

The best understanding of the natural history of cavernomas allows three general behaviors to be implemented: clinical, surgical, and radiosurgical treatment, depending on the symptoms, surgical approach, and bleeding.

© 2023 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 45 años de edad, con antecedentes de apendicetomía, trastorno depresivo mayor en tratamiento con duloxetina (60 mg/día), hipercolesterolemia primaria tratada con atorvastatina (20 mg/día), psoriasis que responde bien a calcipotriol en crema, y síndrome de fatiga crónica que se ha controlado con trazodona (100 mg/día).

Acude en varias ocasiones por cervicobraquialguia izquierda, que ya ha sido vista en Urgencias. Sigue tratamiento con relajantes musculares y una asociación de ibuprofeno con codeína sin obtener mejoría.

La radiología de la columna cervical muestra rectificación de la lordosis cervical, mínima retrolistesis C4-C5 y disminución en la altura del espacio intervertebral C5-C6 (figura 1).

Tras más de un mes de evolución, la exploración neurológica es anodina y solo presenta discreta contractura muscular cervical, que puede estar relacionada con sus somatizaciones o con su síndrome de fatiga crónica.

Se le propone exploración con RNM cervical (con y sin contraste con gadolinio) (figura 2). En ella se detecta alteración y cambio de intensidad de la señal, que afecta a discos intervertebrales; ambos hallazgos son sugestivos de deshidratación discal en el contexto de una discopatía degenerativa. También se visualiza protrusión osteofitaria derecha del disco parasagital en C5-C6. No hay imágenes compatibles con hernias discales en ninguno de los espacios estudiados. Hay una imagen compatible con cavernoma intramedular izquierdo, ya conocido, localizado en C1-C2. El resto de la médula y del canal espinal es de características normales. Los agujeros neurales están libres y no hay signos de compresiones extrínsecas.

La paciente mejora tras implantarle un collarín cervical y tizanidina (2 mg cada 8 horas).

Es remitida a Neurocirugía, donde se propone tratamiento conservador y seguimiento. Aparentemente la sintomatología de la paciente es independiente del cavernoma.

Figura 1 – Rectificación de la lordosis cervical (flecha larga), con mínima retrolistesis C4-C5 y disminución en la altura del espacio intervertebral C5-C6 (flechas azules), sin más hallazgos.

Figura 1 – Rectificación de la lordosis cervical (flecha larga), con mínima retrolistesis C4-C5 y disminución en la altura del espacio intervertebral C5-C6 (flechas azules), sin más hallazgos.

Figura 2 – RNM en dos planos diferentes: tumoración intramedular izquierda, de aspecto de “frambuesa” (flecha azul), compatible con cavernoma a la altura de C1-C2.

Figura 2 – RNM en dos planos diferentes: tumoración intramedular izquierda, de aspecto de “frambuesa” (flecha azul), compatible con cavernoma a la altura de C1-C2.

Comentario

Las malformaciones cavernosas, también conocidas como angiomas cavernosos o cavernomas, son malformaciones vasculares de tipo hamartomatoso, benignas, de bajo flujo, en forma de “frambuesa”, que ocurren principalmente en el cerebro y, menos frecuentemente, en la médula espinal (0,1- 2 %)1,2. La revisión histórica del tema muestra una diferencia entre los pocos casos que se lograban diagnosticar clínicamente o por radiología convencional, y el mayor número de lesiones que se detectaban actualmente tras las nuevas técnicas radiológicas, en autopsias o durante la cirugía. El flujo sanguíneo a través de los cavernomas es mínimo3. La sintomatología más clásica son las crisis convulsivas, pero puede ser bastante variable dependiendo de la localización y del volumen de sangrado, así como ser asintomáticos. Han sido clasificados, de acuerdo con varios autores, según la presentación clínica, en: asintomáticos o casuales, epileptogénos, hemorrágicos, pseudotumorales y medulares3. La forma familiar comprende, al menos, el 6 % de todos los casos y se asocia a otras anomalías vasculares.

Estas lesiones pueden ser estudiadas mediante exploraciones de imagen, como la tomografía computarizada (TC), y de manera más precisa por la resonancia magnética (RNM) y la angiografía cuando tenga la indicación.

Los cavernomas espinales son lesiones raras. Ocurren usualmente en las vértebras, y pueden extenderse hacia el canal medular extradural. La manifestación clínica más común es el síndrome medular de evolución lenta y progresiva2,3,4. Debido a la baja tolerancia de la médula para cualquier lesión con efecto masa, los pacientes con cavernomas espinales a menudo presentan déficit sensitivo motor focal progresivo, a menudo asociado a intenso dolor radicular.

La malformación cavernosa intramedular de la columna vertebral es más frecuente en el sexo femenino, en la razón aproximada de 2:1. La mejor comprensión de la historia natural de los cavernomas permite que tres conductas generales puedan ser implementadas: tratamiento clínico, quirúrgico y radioquirúrgico, dependiendo de la sintomatología, abordaje quirúrgico y sangrado5.

Los cavernomas son malformaciones vasculares con capacidad de aumentar progresivamente a lo largo de la vida, no en todos los casos. Comienzan su desarrollo en fases iniciales de la embriogénesis, de aquí su largo recorrido a la hora de poder o no dar complicaciones al aumentar su tamaño1, 5. Su aparición es más frecuente en gente joven, sobre la segunda década de la vida (20-30 años).

Constituyen un capítulo polémico dentro de las neurociencias debido a la variabilidad clínico-topográfica de su presentación. Su abordaje continúa siendo controvertido; se considera que la comprensión de su evolución natural no está aún totalmente aclarada y los medios diagnósticos habituales para lesiones vasculares no son uniformemente sensibles2,4,6.

Los intraparenquimatosos son más frecuentes, dada la rareza o escasa frecuencia en su localización en el canal medular raquídeo, como es el caso que presentamos. Entre estas malformaciones vasculares, que pueden ser congénitas o adquiridas y presentarse de forma aislada o múltiple, hay diferentes tipos (figura 3).

Su histología se caracteriza por múltiples vasos sinusoidales de distintos tamaños, compactados y sin tejido neural o glial interpuesto. La pared de estos canales vasculares se compone de un tejido fibrohialino tapizado por una sola capa de células endoteliales y está desprovista de capa elástica y de músculo liso7.

Los cavernomas que se localizan en el canal raquídeo suelen ser lesiones bien circunscritas, lobuladas y encapsuladas, y de un color pardo rojizo que refleja su naturaleza vascular. La presentación clínica es habitualmente en forma de un síndrome lentamente progresivo de compresión medular o radicular de diversa gravedad, aunque se han descrito también síndromes de comienzo agudo (hasta en un 11 % de los casos) secundarios a un incremento brusco del volumen de la lesión por hemorragia o trombosis en su interior4,5.

Salvo en casos concretos, tanto la RNM como la TC no muestran unas características típicas radiológicas en el cavernoma, de aquí que en ocasiones haya que hacer un diagnóstico diferencial con otros tumores (linfomas, neurofibromas, angiolipoma, cordomas…)8.

Hay poca experiencia sobre el interés diagnóstico de la angiografía espinal en los cavernomas del canal raquídeo, dado que esta prueba no suele realizarse si no se tiene previamente una alta sospecha diagnóstica con la RNM. En nuestro caso la imagen fue bastante clara de cavernoma (imagen de “frambuesa”), por lo que no se realizó estudio angiográfico. Al ser prácticamente asintomático y con una evolución buena en el tiempo, se decidió tratamiento conservador hasta el momento.

Los cavernomas sintomáticos y progresivos son candidatos a su extirpación, previa electrocoagulación si es posible, junto con embolización prequirúrgica. La radioterapia espinal se recomienda para los casos de extirpación subtotal, en los que, tras seguimiento radiológico de la lesión residual, y si se observa aumento del tamaño de la misma, se intente un segundo tratamiento quirúrgico5,7,8.

Figura 3 – Diferentes anomalías vasculares arterio-venosas que pueden producirse a la altura del cono medular.

Figura 3 – Diferentes anomalías vasculares arterio-venosas que pueden producirse a la altura del cono medular. 

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía


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  3. Barriel LM, Ríos MC, Martín RA, Rojas JL. Cavernoma Intraventricular. Caso clínico. Rev Chile Neuroc. 2019; 32(1): 52-4.
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  5. Kivelev J. Brain and Spinal Cavernomas: Helsinki Experience. Disertación académica. University of Helsinki; 2017.
  6. Iglesias S, Ayerbe J, Sarasa JL, Sousa P, Torres C, Ruiz-Barnés P. Cavernoma raquídeo epidural en reloj de arena. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Neurocirugía. 2018; 19: 248-53.
  7. Goyal A, Singh AK, Gupta V, Tatke M. Spinal epidural cavernous haemangioma: a case report and review of literature. Spinal Cord. 2015; 40: 200-2.
  8. Nguyen HM. Cervicothoracic spinal epidural cavernous hemangioma: a case report and review of the literature. Surg Neurol. 2019; 64: 83-5.