Clínica Cotidiana
Información del artículo
Historia del artículo:
Recibido el 21 de octubre de 2021
Aceptado el 20 de julio de 2023
On-line el 3 de octubre de 2023
Palabras clave:
Púrpura
Benigno
Piel
*Autor para correspondencia
Correo electrónico:
bblankasan@gmail.com
Keywords:
Purpura
Benign
Skin
Blanca Sánchez Galindo
Centro de Salud Zona VIII. Albacete.
Resumen
La púrpura de Gougerot-Blum, o dermatosis purpúrica liquenoide, es una patología infrecuente, aunque suele ser una erupción benigna y crónica. Por lo general, estas lesiones de la piel consisten en placas o pápulas liquenoides, de color rojo o púrpura, que se pueden asociar a prurito.
Es importante realizar el diagnóstico diferencial con la micosis fungoide, las vasculitis cutáneas y en ciertas ocasiones con el sarcoma de Kaposi. El diagnóstico por lo general suele ser clínico, aunque en ocasiones es necesario recurrir a la biopsia.
No existe un tratamiento estandarizado para esta enfermedad. En ocasiones puede remitir de forma espontánea.
© 2023 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.
Lichenoid pigmented purpuric dermatosis: Gougerot-Blum disease
Abstract
Gougerot-Blum purpura or lichenoid purpuric dermatosis is a rare pathology, although it is usually a benign and cronic rash. These skin lesions usually consist of red or purpure lichenoid plaques or papules that may be associated with itching.
It is important to carry out the differential diagnosis of this pathology with mycosis fungoides, cutaneous vasculitis and on certain occasions with kaposi´s sarcoma. The diagnoisis is usually clinical, although sometimes iti is necessary to resort to a biopsy.
There is no standarized treatment for this disease. Sometimes it can spontaneously.
© 2023 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.
Varón de 77 años de edad, de raza blanca, que consulta a su médico de atención primaria por la aparición de lesiones purpúricas no palpables en ambos miembros inferiores, de una semana de evolución, sin relación con ningún desencadenante. Es alérgico a tetraciclina, cloranfenicol y sulfametoxipiridazina; tiene antecedentes personales de hipertensión arterial, es fumador de 3 paquetes de tabaco al día desde hace 30 años, ha sido diagnosticado de hipertrofia benigna de próstata y de reflujo gastroesofágico; sigue tratamiento con inhibidor de la 5 alfa-reductasa, doxazosina y omeprazol.
Durante la exploración física se observan lesiones purpúricas no palpables, no pruriginosas, que no desaparecen con la vitropresión, en ambos miembros inferiores hasta el tercio medio de la pierna, de una semana de evolución (figura 1).
En el análisis de sangre realizado no se observan alteraciones de los reactantes de fase aguda, de la coagulación, ni de las pruebas de autoinmunidad.
Inicialmente es tratado con furoato de mometasona y vitamina C durante 1 mes. Tras ello, el paciente evoluciona favorablemente: desaparecen progresivamente las lesiones en ambos miembros inferiores al cabo de una semana.
Figura 1 – Lesiones purpúricas pigmentadas no palpables.
Comentario
Las dermatosis purpúricas pigmentadas son un grupo de enfermedades benignas de curso crónico. Son entidades clínicas poco frecuentes y cuyos mecanismos patogénicos no se conocen claramente1. No existe un tratamiento estandarizado2.
La púrpura de Gougerot-Blum pertenece al grupo de las dermatosis purpúricas pigmentadas, también denominadas capilaritis. Son infrecuentes en la población y se caracterizan por erupciones cutáneas benignas y crónicas, que en la práctica clínica se presentan como un aumento de la pigmentación cutánea3.
Las capilaritis se caracterizan por una extravasación de glóbulos rojos y depósito de hemosiderina, con cambios inflamatorios mínimos alrededor de los capilares, en ocasiones con edema de las células endoteliales, pero sin verdadera vasculitis4.
Las capilaritis o dermatosis purpúricas pigmentarias presentan una mayor prevalencia en el sexo masculino (hasta cinco veces más frecuente en varones que en mujeres), con excepción de la variedad de Majocchi, que predomina en mujeres. Este grupo de enfermedades es excepcional en la edad pediátrica: el rango más frecuente de presentación es entre los 40 y 60 años5.
La dermatosis purpúrica liquenoide presenta un curso crónico que afecta sobre todo a varones de edad avanzada1. Por lo general, se trata de un proceso asintomático6. Las lesiones consisten en pápulas y placas liquenoides de color anaranjado, rojizo o púrpura, las cuales se pueden asociar a prurito leve, eritema y descamación. Suele aparecer en las piernas, en los muslos, en la parte inferior del tronco y a veces en los brazos4.
Excepcionalmente, puede aparecer como una placa solitaria unilateral; en este caso es preciso hacer diagnóstico diferencial con el sarcoma de Kaposi3; también con la micosis fungoide, las vasculitis cutáneas y las púrpuras traumáticas, ya que clínicamente se manifiestan de forma similar7.
La enfermedad de Gougerot-Blum ocasiona una licuefacción intensa de la membrana basal que se manifiesta con espongiosis, hiperqueratosis y paraqueratosis. Es la variedad que más se asocia a micosis fungoide, debido a que se han descrito casos con expansión monoclonal de células T5.
El diagnóstico de las dermatosis purpúricas pigmentadas suele ser clínico, aunque en casos de duda diagnóstica se puede realizar una biopsia para determinar el diagnóstico final3.
Se caracteriza histológicamente por la extravasación de glóbulos rojos en la dermis asociada al depósito de hemosiderina. Además, se aprecia un infiltrado linfocítico liquenoide perivascular de células T centrado en la superficie de pequeños vasos sanguíneos de la piel8.
A pesar de ser una enfermedad de etiología desconocida, se han implicado varios factores en su aparición: el incremento de la presión venosa o estasis, la fragilidad capilar, las infecciones, algunos medicamentos y los traumatismos9.
Los tratamientos empleados son los siguientes: corticoides tópicos, como en el caso de nuestro paciente, que dan lugar a buena remisión de las lesiones; inhibidores tópicos de la calcineurina; fototerapia; pentoxifilina; ácido ascórbico; y bioflavonoides9.
Al tratarse de un cuadro benigno y asintomático es posible no indicar ningún tratamiento, puesto que también se han descrito casos con remisión espontánea de las lesiones9.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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