Clínica Cotidiana
Información del artículo
Historia del artículo:
Recibido el 5 de mayo de 2020
Aceptado el 19 de febrero de 2020
On-line el 21 de julio de 2021
Palabras clave:
Síndrome de Stevens-Johnson
Lamotrigina
*Autor para correspondencia
Correo electrónico:
javier_busta1@hotmail.com
(J. Bustamante Odriozola).
Keywords:
Stevens-Johnson syndrome
Lamotrigina
Javier Bustamante Odriozolaa,*, Álvaro Pérez Martína, Silvia Somonte Segaresb, María José Agüeros Fernándezc
aCentro de Salud Isabel II-Centro. Santander. bServicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander. cCentro de Salud Zapatón. Torrelavega.
Resumen
El síndrome de Stevens-Johnson es una reacción mucocutánea grave cuya etiología es principalmente secundaria a fármacos o a infecciones; existen otras causas menos frecuentes.
Clínicamente los signos y síntomas que deben alertarnos sobre dicho síndrome son fiebre, mucositis y afectación dermatológica extensa.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica y puede apoyarse en pruebas complementarias como la biopsia cutánea.
El tratamiento suele requerir atención hospitalaria urgente, por lo que en atención primaria es fundamental conocer los síntomas guía de esta patología para derivar lo más precozmente.
© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.
Stevens-Johnson syndrome secondary to a psychoactive drug
Abstract
Stevens-Johnson syndrome is a severe mucocutaneous reaction whose etiology is mainly secondary to drugs or infections, with other less frequent causes.
Clinically, the signs and symptoms that should alert us to this syndrome are fever, mucositis and extensive dermatological involvement.
The diagnosis is fundamentally based on the clinic, although it can be supported by complementary tests such as skin biopsy.
Treatment usually requires urgent hospital care, so at the Primary Care level it is essential to know the guiding symptoms of this pathology in order to derive as early as possible.
© 2021 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.
Varón de 50 años de edad, que acude al centro de salud por presentar un cuadro de migraña. Entre sus antecedentes personales destacan dislipemia en tratamiento con ezetimiba y simvastatina, angina estable en tratamiento con nitroglicerina, bisoprolol y ácido acetilsalicílico y migraña en tratamiento con flunarizina.
A la vista de la cefalea sin signos de alarma, con cuadro clásico de migraña sin aura, se decide pautar tratamiento analgésico y lamotrigina como tratamiento profiláctico para nuevos episodios.
El paciente acude de nuevo al centro de salud cinco días después con sospecha de infección respiratoria. Se pauta amoxicilina-clavulánico. A las 24 horas vuelve a consultar por exantema generalizado y molestias oculares.
Ante sospecha de reacción alérgica, se suspende el antibiótico y se inician corticoides y antihistamínicos. Se realiza vigilancia estrecha y la evolución es mala: aparición de conjuntivitis intensa acompañada de exudación, mucositis oral difusa y exantema máculo-pápuloso-purpúrico, de predominio en el tronco y la cintura escapular, y afectación de palmas de las manos y plantas de los pies (Fig. 1).
El paciente es remitido a Urgencias del hospital por la gravedad del cuadro y la sospecha de reacción alérgica tardía a medicamento.
Las pruebas alérgicas confirman posteriormente la etiología: síndrome de Stevens-Johnson secundario a lamotrigina.
Figura 1 – Síndrome de Stevens-Johnson.
Comentario
El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son reacciones mucocutáneas graves, comúnmente desencadenadas por medicamentos. Se caracterizan por necrosis extensa y desprendimiento de la epidermis1. Las membranas mucosas se ven afectadas en más del 90 % de los pacientes, generalmente en dos o más sitios distintos (ocular, oral y genital).
La incidencia es aproximadamente de uno a dos casos por millón por año; es más frecuente el SSJ (ratio 3:1 frente a la NET). En un gran estudio multinacional de casos y controles que incluyó 379 casos de SSJ y NET y 1.505 controles, los siguientes agentes o grupos de agentes estuvieron implicados con mayor frecuencia3: alopurinol, fármacos antiepilépticos (fenitoína, fenobarbital, carbamazepina, primidona, lamotrigina), sulfonamidas antibacterianas (incluida la sulfasalazina ), nevirapina y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.
Aparte de los fármacos, existe otro tipo de causas que pueden desencadenar dichas reacciones, como infecciones (especialmente por Mycoplasma pneumoniae). En más de un tercio de los casos no se puede identificar ninguna causa4. Existen otras causas más raramente reportadas y discutibles, que incluyen vacunas, enfermedades sistémicas, medios de contraste, exposición química externa, hierbas medicinales y alimentos5.
La fiebre y los síntomas pseudogripales preceden en uno a tres días al desarrollo de las lesiones mucocutáneas6. La fotofobia, el prurito, la inyección conjuntival y la odinofagia pueden ser síntomas tempranos de afectación de la mucosa. El malestar general, las mialgias y las artralgias están presentes en la mayoría de los pacientes.
Una erupción exantematosa puede ser el primer signo del SSJ. Los signos y síntomas que deberían alertar al médico sobre la posibilidad de dicho síndrome incluyen fiebre, mucositis, sensibilidad en la piel y aparición de ampollas6,7.
Entre sus complicaciones destacan las infecciones, que pueden llegar a producir sepsis y shock séptico (causados con mayor frecuencia por Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa) y constituir las principales causas de muerte en estos pacientes. Las complicaciones pulmonares (neumonía, neumonitis intersticial…) son frecuentes. Las complicaciones gastrointestinales pueden resultar de la necrosis epitelial del esófago, del intestino delgado o del colon. Se han notificado casos de diarrea, melenas, ulceraciones del intestino delgado, perforación del colon e intususcepción del intestino delgado en algunos pacientes8.
El diagnóstico del SSJ se realiza a partir de la historia clínica (evolución y localización de los síntomas, sospecha de la existencia de un desencadenante…); puede apoyarse en las pruebas complementarias (analítica, radiografía de tórax, cultivo microbiológico, biopsia cutánea).
En el diagnóstico diferencial del SSJ se encuentran el eritema multiforme, la eritrodermia, la fotodermatosis, el síndrome de piel escaldada estafilocócica, el pénfigo paraneoplásico, la dermatosis ampollosa IgA lineal y la fiebre de Chikungunya, entre otros.
El tratamiento consiste en una evaluación inmediata en el hospital para la confirmación del diagnóstico y la evaluación de la gravedad, la derivación al entorno de atención médica más apropiado (Unidad de Cuidados Intensivos, Unidad de Quemados, Unidad de Dermatología especializada, si está presente) y el inicio de tratamiento de apoyo9.
En atención primaria es fundamental sospechar la patología a partir de la cronología de la aparición de los síntomas y del reconocimiento de los fármacos que puedan ser sospechosos de haberla producido.
Responsabilidades éticas
Los autores declaran que se ha obtenido el consentimiento verbal del paciente para publicar las imágenes mostradas.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Bibliografía
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