Cavernomatosis portal en paciente con trombocitopenia esencial

Beatriz García León^a,*, Gonzalo David Moneva Vicente^a, Joana Ribau Ferra^b

^aCentro de Salud Reyes Magos. Alcalá de Henares (Madrid). ^bCentro de Salud de Meco (Madrid).

Resumen

La trombosis esplenoportal no asociada a cirrosis hepática o a neoplasias hepáticas es la segunda causa de hipertensión portal en el mundo occidental.

El término de trombosis del eje esplenoportal se emplea cuando la trombosis se extiende desde el tronco portal a la vena esplénica, a la mesentérica superior o a la mesentérica inferior. El término trombosis venosa portal (TVP) hace referencia a la trombosis que afecta únicamente al tronco portal, se extienda o no a las ramas portales intrahepáticas.

En la fase crónica de la TVP, o cavernomatosis portal, la sintomatología y la morbilidad vienen dadas por las complicaciones de la hipertensión portal desarrolladas.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Portal cavernomatosis in a patient with essential thrombocytopenia

Abstract

Splenoportal thrombosis not associated with liver cirrhosis or liver neoplasms is the second most common cause of portal hypertension in the Western world.

The term “splenoportal axis thrombosis” is used when the thrombosis extends from the portal trunk to the splenic, superior mesenteric, or inferior mesenteric vein. The term portal venous thrombosis (PVT) refers to thrombosis affecting only the portal trunk, whether or not it extends to the intrahepatic portal branches.

In the chronic phase of DVT, or portal cavernomatosis, symptoms and morbidity are determined by the complications of the portal hypertension that has developed.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Varón de 38 años de edad, que consulta en diversas ocasiones desde hace 14 años por dolor abdominal intermitente en la zona del mesogastrio-epigastrio, que se ha ido intensificando en los últimos 2 meses.

Al inicio del cuadro se le realizó una exploración ecográfica en la que se halló una imagen hiperecoica nodular en el lóbulo hepático derecho, de 9 mm, compatible con angioma hepático (figura 1).

El episodio, de dos días de duración, es de gran intensidad. Durante la exploración física se observa dolor abdominal generalizado y datos de irritación peritoneal, por lo que el paciente es remitido a Urgencias del hospital para realización de analítica urgente y prueba de imagen.

La TAC abdominal muestra cavernomatosis portal con hipertensión portal secundaria (marcada esplenomegalia, circulación colateral y edema de pared en las asas intestinales); además hay imágenes sugestivas de angiomas hepáticos (figura 2).

Durante su estancia en Urgencias se descarta que exista sufrimiento de las asas intestinales y es ingresado en el Servicio de Digestivo para estudio.

El diagnóstico en el momento del alta es cavernomatosis portal con trombosis de la porta principal del 50 %, pero la vena esplénica y la vena mesentérica superior son permeables; esplenomegalia de 19 cm; colestasis y pólipos vesiculares; angiomas hepáticos múltiples; síndrome de Gilbert; varice esofágicas grado II en profilaxis primaria con carvedilol; trombopenia secundaria.

El paciente es remitido a consultas de Hematología para estudio, donde se le diagnostica de leve disminución de proteína S libre y síndrome mieloproliferativo crónico (compatible morfológicamente con trombocitemia esencial JAK-2 positiva).

Tras esta consulta, se sustituye la heparina previamente pautada por acenocumarol; se realizan controles de INR en el Centro de Salud para mantener en 2-2,5. Debido a la dificultad para mantener las cifras de control, se decide sustituir acenocumarol por rivaroxabán (20 mg).

Figura 1 – Ecografía abdominal: imagen hiperecogénica nodular en el lóbulo hepático derecho, de 9 mm, compatible con angioma hepático.

Figura 2 – TAC abdominal: cavernomatosis portal con hipertensión portal secundaria (marcada esplenomegalia, circulación colateral y edema de pared en la asas intestinales); imágenes sugestivas de angiomas hepáticos.

Comentario

Tras un episodio agudo de trombosis venosa profunda, las colaterales que conforman el cavernoma se forman en pocos días y se estabilizan en el plazo de 3-5 semanas. Al mismo tiempo, se produce una vasodilatación del territorio arterial hepático en respuesta a un descenso del flujo venoso portal. La puesta en marcha de ambos mecanismos permite que el flujo hepático total permanezca estable o con un mínimo descenso; sin embargo, la presión portal se incrementa².

Las complicaciones de la hipertensión portal son las principales manifestaciones clínicas de la cavernomatosis portal. Por tanto, es recomendable realizar una endoscopia precoz para descartar la presencia de varices.

La hemorragia digestiva por varices esofágicas es la manifestación clínica más frecuente. Los factores predictivos de la hemorragia por varices son su tamaño y los antecedentes de hemorragia previa. Si bien la gravedad y requerimientos transfusionales pueden ser elevados, la mortalidad asociada es más baja que en pacientes cirróticos.

Los pacientes con cavernomatosis portal también pueden presentar ascitis. Suele ser de fácil abordaje y resolverse con tratamiento diurético o resolución del factor precipitante. En caso de ascitis de difícil abordaje, debe descartarse siempre una causa sobreañadida. Aunque la encefalopatía clínica es menos frecuente que en pacientes con cirrosis, los pacientes con cavernomatosis portal pueden desarrollar encefalopatía hepática mínima.

Los episodios de trombosis recurrente son otra complicación frecuente. La presencia de un elemento protrombótico subyacente es un factor independiente de retrombosis.

Las pruebas de la función hepática están mínimamente alteradas y está conservada de forma general.

El inicio precoz de la anticoagulación en la fase aguda de la trombosis venosa portal incidirá de manera significativa en la probabilidad de recanalización y, por tanto, en el pronóstico de estos pacientes.

En pacientes con cavernomatosis portal, la anticoagulación no pretende lograr la repermeabilización, sino prevenir la progresión y la recurrencia de la trombosis. Estos efectos beneficiosos se han observado sin un aumento en el riesgo o gravedad de la hemorragia gastrointestinal, siempre que se adopten medidas profilácticas adecuadas de prevención de sangrado o resangrado antes de iniciar la anticoagulación. Además, se recomienda la anticoagulación si existe una enfermedad protrombótica subyacente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

1. Seijo-Ríos S, García-Pagán JC. Trombosis portal. Gastroenterol Hepatol. 2010; 33(3): 179-90. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0210570509003690.
2. Llop E, Seijo S. Actuación ante la trombosis portal no cirrótica no tumoral. Gastroenterol Hepatol. 2016; 39(6): 403-10. Disponible en: https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0210570515002307.