Encefalopatía de Wernicke: cooperación interdisciplinar en el reconocimiento de síndromes complejos

Laura González Pérez^a, Germán García Antolín^b, María Magdalena Martínez Llaría^c, Natalia Vera Rodríguez^d, Ignacio Martínez Lausín^c, Ana Gómez Marco^e

^aSector Zaragoza I. Zaragoza. ^bServicio de Psiquiatría. Centro de Rehabilitación Psicosocial Nuestra Señora del Pilar. Zaragoza. ^cServicio de Psiquiatría. Hospital Royo Villanova. Zaragoza. ^dServicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova. Zaragoza. ^eCentro de Salud de Villanueva de Gállego. Villanueva de Gállego (Zaragoza).

Resumen

Se presenta el caso de un paciente con alteración súbita del comportamiento y agitación. Durante el proceso diagnóstico y terapéutico, el paciente es valorado por diferentes especialistas, cada uno de los cuales aportan hallazgos que permiten identificar la tríada clásica de dificultad para la marcha, nistagmo vertical y síndrome confusional, clave para el diagnóstico de síndrome de Wernicke.

© 2024 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Wernicke’s encephalopathy: interdisciplinary cooperation in the recognition of complex syndromes

Abstract

The case of a patient with sudden behavioral alteration and agitation is presented. During the diagnostic and therapeutic process, the patient is evaluated by different specialists. Each of the specialists’ findings allow the identification of the classic triad of difficulty walking, vertical nystagmus and confusional syndrome, key to the diagnosis of Wernicke syndrome.

© 2024 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Varón de 49 años de edad, evaluado en su domicilio tras recibir el aviso de sus familiares por un cuadro de agitación psicomotriz de unas horas de evolución.

Presenta antecedentes personales de ingreso en hospital hasta dos días antes del cuadro actual por diagnóstico de trastorno depresivo mayor. Durante el mismo, se había recogido un consumo de alcohol de al menos 8 unidades de bebida estándar (UBE) diarias. Por otro lado, el paciente había referido haber sufrido un traumatismo craneal en los días previos, por caída desde su altura y por el que no había consultado previamente.

Durante la evaluación inicial presenta episodios de desconexión del medio, desorientación, perplejidad y en ocasiones movimientos involuntarios, aunque niega presentar alucinaciones.

La exploración física no muestra alteraciones.

Es remitido al Servicio de Urgencias del hospital para completar el estudio.

Ahora en la exploración física se evidencia la existencia de nistagmo vertical no detectado previamente, con pupilas isocóricas y normorreactivas; el resto de los pares craneales no presentan alteraciones. El paciente se encuentra somnoliento, reactivo a estímulos verbales, pero con fluctuaciones del estado consciencia en función de los estímulos externos.
La fuerza, la movilidad y la sensibilidad de las extremidades están conservadas, aunque la reactividad está enlentecida. No hay dismetrías llamativas. Se observa dificultad para la deambulación y precisa apoyo para desplazarse. Es notoria la desorientación en espacio y tiempo, acompañada de amnesia de lo ocurrido previamente, bradipsiquia y bradilalia.

La analítica sanguínea, de tóxicos en orina, la radiografía de tórax y el electrocardiograma no muestran alteraciones relevantes.

Se completa el estudio con TAC craneal, que también es compatible con la normalidad.

Tras ello, se realiza interconsulta al Servicio de Psiquiatría para completar la orientación del cuadro clínico.

En la valoración psiquiátrica inicial, el paciente muestra desorientación temporal y perplejidad. La elaboración del discurso es incoherente y se acompaña de bloqueos del pensamiento, aumento de latencia en el tiempo de respuesta y constantes contradicciones en la información psicobiográfica y de antecedentes aportados por el propio paciente. La actitud es tranquila, colaboradora y con baja repercusión emocional, todo ello característico de un discurso fabulador. Se encuentra hipotímico, sin clínica melancólica mayor. No se objetiva ideación delirante; sin embargo, no se puede descartar la presencia de alucinaciones visuales. No presenta ideación suicida ni conductas auto/heteroagresivas. Durante la entrevista hay signos de abstinencia: ligero temblor en las extremidades superiores. El juicio de realidad está comprometido.

El síndrome confusional asociado al nistagmo vertical y la dificultad para la marcha induce la sospecha diagnóstica de síndrome de Wernicke. Por ello, se inicia tratamiento con tiamina (100 mg cada 12 horas) y piridoxina (300 mg intramuscular en dosis única), así como clometiazol (384 mg cada 8 horas) para la prevención del síndrome de abstinencia.

Se decide el ingreso en Medicina Interna con valoraciones conjuntas y consecutivas por la Unidad de Psicosomática del Servicio de Psiquiatría, por Neurología y por Endocrinología.

Durante su ingreso se completa el estudio con RMN craneal, que muestra signos de isquemia crónica y atrofia global.

En Endocrinología es evaluada su desnutrición y sarcopenia graves.

Presenta mejoría progresiva y lenta de su estado de conciencia, con mayor reactividad, aunque persiste ligera bradipsiquia, desorientación ocasional y mantiene un discurso que, aunque centrado, tiende al uso de fabulaciones cuando se le inquiere acerca de algunos datos psicobiográficos o acontecimientos recientes, como conversaciones de la consulta anterior. No se evidencia sintomatología de la esfera psicótica ni melancólica mayor.

En el momento del alta únicamente puede deambular con ayuda de alguien.

Se instauran suplementos nutricionales proteicos y se mantiene el clometiazol (192 mg cada 12 horas); en caso de mayor agitación, se recomienda administrar un comprimido de risperidona (0,5 mg).

Dada la situación de dependencia para las actividades básicas de la vida diaria, el paciente es institucionalizado. Realiza sesiones de rehabilitación a fin de procurar cierto nivel de independencia.

Comentario

El síndrome de Wernicke-Korsakoff es una complicación asociada al déficit de vitamina B1 o tiamina. Esta condición suele ocurrir en el contexto de una desnutrición, por mala absorción de nutrientes o exceso de pérdidas, aunque se asocia con mayor frecuencia al alcoholismo crónico. Se han descrito en este sentido casos asociados a alcoholismo, anorexia, hiperémesis, cirugía bariátrica o gastrointestinal o diálisis^1-4.

El caso clínico que presentamos proviene de un déficit de tiamina en un paciente con un alcoholismo crónico, situación en la que tal déficit es el resultado de una combinación de ingestión inadecuada de nutrientes, absorción intestinal reducida, almacenamiento hepático inadecuado y utilización alterada. En estos casos se ha descrito, además, una predisposición genética a padecer esta afectación en función de la cantidad de transacetolasa y su afinidad por la tiamina, descritos en estudios de susceptibilidad en pacientes similares^1,5.

En el síndrome de Wernicke-Korsakoff coexisten dos afecciones, cada una de las cuales hace referencia a una etapa de la enfermedad. Por una parte, la encefalopatía de Wernicke se considera la fase aguda y se caracteriza por la triada de alteración de la motórica ocular extrínseca, ataxia de la marcha y alteraciones mentales variables desde confusión mental hasta el coma; por otro lado, el síndrome de Korsakoff se clasifica como un estado residual tras la encefalopatía, persistente en el tiempo, caracterizado por amnesia tanto anterógrada como retrógrada, asociada en ocasiones a fabulación^1,3.

En la fase aguda del cuadro, la mayoría de las presentaciones clínicas cursan con solo uno o dos elementos de la triada mencionada; las alteraciones del estado mental constituyen el síntoma más frecuente (presente en el 82 % de los casos, según los registros de series de casos), seguidas de las alteraciones oculares motoras (29 %) y la ataxia (23 %). Suele comenzar de forma brusca y presenta trastornos propios de una disfunción del sistema nervioso autónomo (taquicardia, hipotensión o hipotermia, relacionadas con una afectación hipotalámica). Las alteraciones del estado mental se describen frecuentemente como una encefalopatía por presentar desorientación, falta de atención y alteración de la memoria
y del aprendizaje^1,5.

Sin tratamiento, estas alteraciones mentales evolucionan hacia un estado deprimido de conciencia, estupor y coma, y pueden desencadenar incluso la muerte^1,5.

La disfunción oculomotora generalmente consiste en nistagmo y parálisis de la mirada conjugada por lesión en varios de los núcleos oculomotores; puede haber afectación motora pupilar, aunque es menos frecuente.

La ataxia se atribuye a la afectación cerebelosa, disfunción vestibular y polineuropatía; la deambulación es imposible en los casos con mayor afectación clínica¹.

Tras la administración del tratamiento con tiamina el cuadro mejora de forma progresiva^1,5. Inicialmente mejora la afectación ocular; posteriormente existe una mejoría de la ataxia, que suele ser parcial; por último, la alteración del estado mental puede persistir en forma de síndrome de Korsakoff previamente descrito.

Las alteraciones oculomotoras persisten en forma de nistagmo permanente en el 60 % de los casos y la ataxia se recupera en el 40 % de los pacientes. Gran parte de los casos presentan de forma crónica un trastorno de la deambulación. Las alteraciones de la memoria y del aprendizaje también persisten de forma residual en un porcentaje importante de pacientes.

Sin tratamiento, esta enfermedad tiene una mortalidad elevada, cuantificada hasta en el 17 % de los casos¹. En algunos estudios se ha evidenciado la alta mortalidad a largo plazo de los pacientes que han sufrido Wernicke-Korsakoff: se estima una supervivencia media de 8 años⁶.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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   wernicke-encephalopathy?search=wernicke&source=-search_result&selectedTitle=1~63&usage_type=default&display_rank=1
2. Oudman E. Wernicke encephalopathy in patients with depression: A systematic review. Psychiatry Clin Neurosci. 2020; 74(10):569-72.
3. Akhouri S, Kuhn J, Newton EJ. Wernicke-Korsakoff syndrome [Internet]. StatPearls actualizado en junio 2023; citado en julio 2023]. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430729/
4. Hernández-Aznar MC, Cortés-Aparisi R, Casal Pallardó M, Soler Chust O. Encefalopatía de Wernicke en una paciente no alcohólica. Med Gen Fam. 2018; 7(6): 261-3.
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