Síndrome de Forestier-Rotes-Querol: una causa inusual de disfagia

Teresa Villa Albuger*, Blanca Sanz Pozo, Patricia Martínez Arias, Carmen Folgoso Pérez

Centro de Salud Las Américas. Parla (Madrid).

Resumen

La disfagia es frecuente motivo de consulta en atención primaria. Es imprescindible realizar un correcto diagnóstico diferencial para no demorar el diagnóstico.

A continuación, se expone una causa de disfagia que, aunque poco frecuente, no debemos olvidar.

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol o hiperostosis esquelética idiopática difusa es una enfermedad consistente en una calcificación del ligamento longitudinal cervical anterior de etiología aún desconocida. Normalmente es asintomática, aunque, cuando afecta a la columna cervical, el síntoma predominante es la disfagia. La compresión mecánica del esófago es la causa principal de la disfagia en esta enfermedad, aunque se presupone además una reacción inflamatoria crónica en la faringe y el esófago. El tratamiento es aún controvertido.

© 2018 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Forestier-Rotes-Querol syndrome: an unusual cause of dysphagia

Abstract

Dysphagia is a frequent cause of primary care visit. Making a correct differential diagnosis is essential in order to not delay the diagnosis.

In the following, a cause of dysphagia, although uncommon, which we should not overlook, is presented.

Forestier-Rotes-Querol syndrome or diffuse idiopathic skeletal hyperostosis is a disease consisting in calcification of the anterior cervical longitudinal ligament whose etiology is still unknown. Normally, it is asymptomatic, although when it affects the cervical spine, the predominant symptom is dysphagia. The mechanical compression of the esophagus is the principal cause of the dysphagia in this disease, although this also supposes a chronic inflammatory reaction in the pharynx and esophagus. The treatment is still controversial.

© 2018 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.

Varón de 64 años de edad, exfumador desde hace 5 años, hipertenso y dislipémico, en tratamiento y actualmente en seguimiento por glucemia basal alterada; presenta además úlcera duodenal en tratamiento con omeprazol (20 mg al día). Entre sus antecedentes familiares destaca neoplasia maligna de estómago por parte materna.

Consulta por presentar disfagia de 5 meses de evolución, de localización alta, tanto para sólidos como para líquidos; no pérdida de peso, ni astenia, ni anorexia asociadas. Refiere además sensación disneica y de cuerpo extraño al flexionar la cabeza.

Durante la exploración localiza la disfagia en la unión faringo-esofágica, pero no se aprecia ninguna masa en el cuello y la auscultación es anodina.

Aunque no presenta síntomas de alarma, dado el antecedente de tabaquismo y la localización de la disfagia se le remite para estudio a Otorrinolaringología. Allí no aprecian alteraciones tras fibroscopia, salvo hiperemia de la comisura posterior.

Se inicia tratamiento con inhibidores de la bomba de protones a dosis dobles y se solicita test de deglución cuyo resultado es normal.

Una vez descartada patología anatómica y funcional de laringe-faringe se le remite a Digestivo para continuar estudio. Allí se realiza endoscopia alta, que no demuestra hallazgos patológicos, y estudio con tránsito baritado, en que se aprecia motilidad normal sin presencia de áreas de estenosis ni defectos de repleción.

Ante los resultados anodinos de las pruebas complementarias, se amplía el estudio con TAC de columna cervical: se describe una disminución del calibre orofaríngeo, con proliferaciones marginales desde C4 a C7, de posible origen osteofitario; se aprecian sindesmofitos marginales anteriores y calcificación-osificación del ligamento longitudinal cervical anterior (LLCA), relacionada con una hiperostosis esquelética difusa idiopática (HEDI), lo que sugiere una enfermedad de Forestier-Rotes-Querol con impronta en la hipofaringe posterior y el esófago proximal (Fig. 1).

A la vista de estos hallazgos, con osteofitosis como causa extrínseca de disfagia mecánica, se le remite a Neurocirugía para valoración (Fig. 2).

Figura 2 – 

Comentario

La enfermedad de Forestier-Rotes-Querol o HEDI es una enfermedad reumatológica consistente en la calcificación del LLCA. Su etiología no está claramente definida. Afecta más frecuentemente a varones, con razón 2:1, con un pico de incidencia en la sexta década de la vida¹.

Normalmente es asintomática; cuando afecta a la columna cervical el síntoma predominante es la disfagia y la sensación de cuerpo extraño, como le ocurría a nuestro paciente. Es infrecuente que produzca disnea.

Aunque la compresión mecánica del esófago es la causa principal de la disfagia en esta enfermedad, se presupone además una reacción inflamatoria crónica con la consecuente producción de fibrosis y adherencias faríngeas y esofágicas².

El tratamiento es aún controvertido. En caso de síntomas leves, se opta por tratamiento conservador, consistente en dieta blanda y antiinflamatorios; el tratamiento quirúrgico se reserva para casos con sintomatología intensa^3,4. Nuestro paciente ha sido valorado por Neurocirugía y está pendiente de RMN de la columna cervical para valorar la posibilidad quirúrgica dado que no mejoraba con tratamiento conservador.

A la hora de estudiar un paciente con disfagia, lo primero que se debe hacer es discernir si se trata de una disfagia orofaríngea (con dificultad al inicio de la deglución, cuando la detención del bolo se suele localizar en el cuello) y esofágica (retroesternal, tras la deglución, cuando la detención del bolo se suele localizar por debajo del hueco retroesternal, pero a veces también en el cuello)⁵.

Lo siguiente es determinar su posible etiología. Se debe distinguir entre funcional o mecánica (obstructiva, por estenosis, que se inicia con disfagia exclusiva para sólidos) y motora u orgánica (de tipo neuromuscular, por incoordinación de mecanismos de deglución, con disfagia tanto para líquidos como para sólidos y progresiva)⁶.

Entre las disfagias de etiología mecánica o funcional debidas a estrechamientos intrínsecos, destacan los tumores tanto benignos como malignos, los anillos y membranas, y las estenosis cáusticas, pépticas o infecciosas. Dentro de las patologías que pueden causar una estenosis extrínseca encontramos las masas mediastínicas como el bocio intratorácico y los linfomas y el divertículo de Zenker, así como la hiperostosis con formación de osteofitos como es el caso de nuestro paciente.

Entre las disfagias de etiología motora u orgánica debidas a trastornos motores primarios destacan la acalasia, el espasmo esofágico difuso y el presbiesófago. La enfermedad de Parkinson, algunas desmielinizantes y otras neuromusculares (miositis y conectivopatías) se encuentran en el diagnóstico diferencial de la disfagia motora cuando la sospecha es un origen neuromuscular⁷.

Una correcta anamnesis debe incluir además, los síntomas asociados, posibles síntomas de alarma y la toma de fármacos que puedan producirla (anticolinérgicos, antihistamínicos, psicofármacos y antieméticos).

Una detallada historia clínica y una correcta exploración física, aportará datos suficientes para determinar el origen hasta en 80 % de los casos⁸.

En nuestro caso, tanto las características de la disfagia como su evolución clínica hicieron sospechar que se trataba de una disfagia mecánica, que había comenzado con dificultad para sólidos y progresivamente se hizo también para líquidos, momento en que el paciente consultó. Además, parecía razonable esta orientación diagnóstica dada la sensación de cuerpo extraño del paciente. Teniendo en cuenta las características comentadas, y que no había presentado datos de alarma, se decidió estudio de forma ordinaria por parte de Otorrinolaringología.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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