La enfermedad de Schamberg: revisión de las dermatosis purpúricas

Alba García Jiménez*, Ana García de Francisco, Santiago Cardama Cabrera

Centro de Salud Isla de Oza. Madrid.

Resumen

La enfermedad de Schamberg forma parte de las dermatosis purpúricas pigmentadas y es la entidad más frecuente de dicho grupo.

Su etiología es desconocida, aunque se especula acerca de una predisposición genética sobre la que actúan factores desencadenantes, como el sobreesfuerzo físico, la bipedestación prolongada, el calor o la exposición a sustancias exógenas (fármacos, patógenos o aditivos).

Su fisiopatología conocida incluye el incremento de la permeabilidad de los capilares, el tropismo de infiltrados inflamatorios y la exocitosis de hematíes, que degeneran en acumulación de depósitos de hemosiderina tras ser fagocitados.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Schamberg’s disease: review of purpuric dermatosis

Abstract

The Schamberg disease belongs to the pigmented purpuric dermatosis group and it is the most prevalent amog them.

Its ethiology remains unclear, although it has been theorised on a genetic predisposition combined with some trigger factors as physical strain, prolonged standing, high temperatures or exogenous particles (drugs, pathogens or aditives).

Its well-known pathophysiology includes the increase of capillary permeability, the tropism of inflammatory infiltrates and the exocytosis of red cells which produce haemosiderin deposits after being phagocytosed.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Mujer de 77 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes de dislipemia en tratamiento con atorvastatina, hipotiroidismo subclínico en tratamiento sustitutivo y osteoporosis tratada con calcio, vitamina D y ácido risedrónico semanal; además, realiza tratamiento con apixabán por un episodio de tromboembolismo pulmonar sufrido hace tres años.

Acude a consulta por la aparición de lesiones cutáneas no dolorosas en ambos miembros inferiores, de cinco días de evolución. Las lesiones han aparecido tras haber realizado largas caminatas a elevadas temperaturas durante un viaje a Jordania durante los días previos. No refiere fiebre o sensación distérmica, ni tampoco describe otra sintomatología al realizar una anamnesis dirigida por aparatos.

Durante la exploración física se encuentran lesiones cutáneas compatibles con máculas purpúricas de color marronáceo, confluyentes, localizadas en las caras anterior y posterior del tercio distal de ambos miembros inferiores, en patrón reticular, no dolorosas, y que no evidencian signos de trombosis venosa profunda. No presenta soluciones de continuidad ni exudados (figura 1).

Ante la sospecha de púrpura no palpable como diagnóstico de presunción, se solicita analítica sanguínea para valorar el recuento plaquetario y el perfil de coagulación. En ella no se evidencian alteraciones significativas.

Se cita a la paciente al cabo de 15 días de la primera visita para valorar la evolución del cuadro. Se objetiva la resolución de prácticamente todas las lesiones tras la aplicación de frío local, elevación de los miembros inferiores y evitación de potenciales factores agravantes (deambulación prolongada, sobreesfuerzos, exposición a fuentes de calor) (figura 2).

El principal diagnóstico diferencial se plantea con las causas más comunes de lesiones purpúricas, y específicamente con el espectro de las dermatosis pigmentarias (enfermedad de Gougerot-Blum o la de Doucas-Kapetanakis, de presentación menos frecuente que la púrpura de Schamberg). También se tiene en cuenta el léntigo solar o el eritema ab igne como diagnósticos. Por último, es importante mencionar también otras entidades nosológicas como las reacciones a picaduras, el sarcoma de Kaposi o las trombocitopenias a la hora de estudiar lesiones con este patrón.

Dados los antecedentes epidemiológicos de la paciente y la evolución favorable el diagnóstico es compatible con púrpura de Schamberg.

Figura 1 – Lesiones durante la primera consulta.

Figura 2 – Lesiones al cabo de 15 días.

Comentario

Las dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP) son un grupo de enfermedades cutáneas benignas caracterizadas por el desarrollo de alteraciones en la pigmentación de la piel y no resultan palpables. En dicho espectro caben destacar la enfermedad de Schamberg o DPP progresiva, la púrpura pruriginosa o púrpura eccematoide de Doucas-Kapetanakis, la DPP liquenoide de Gougerot-Blum, el liquen aureus o purpúrico, y la púrpura anular telangiectoide o enfermedad de Majocchi. Existen otros cuadros menos prevalentes, como la DPP granulomatosa, la púrpura pruriginosa de Loewenthal, la DPP lineal, la DPP transitoria y las formas familiares. Todas ellas presentan una fisiopatología común; se diferencian por su epidemiología y expresión clínica. Los principales factores diferenciales han sido resumidos en la tabla 1^10-3.

Por su imagen macroscópica y distribución, pueden confundirse con el léntigo solar o el eritema ab igne, mientras que histológicamente presentan rasgos comunes con las vasculitis⁴ o la micosis fungoide⁵. En figura 3 se recoge el algoritmo que conduce a cada diagnóstico⁶.

La enfermedad de Schamberg, también denominada púrpura pigmentaria progresiva⁶, recibe su nombre en honor al dermatólogo Jay Frank Schamberg, que la describió por primera vez en 1901⁷. Constituye la dermatosis pigmentada más prevalente en nuestro medio. Se presenta predominantemente en adultos varones (5:3,8) entre los 40 y los 60 años de edad, aunque hay casos descritos en todas los rangos etarios, incluida la población infantil^4,6-8.

Se trata de una púrpura petequial secundaria a una capilaritis provocada por vasodilatación. Aunque su etiopatogenia no se conoce claramente^4,8, en la literatura se recogen algunos aspectos clave a tener en cuenta. El origen de su desarrollo parece estar asociado, en primer lugar, a la presencia de radicales libres en los vasos de pequeños calibre, fundamentalmente en los miembros inferiores⁶. Estos radicales provocan la vasodilatación y permeabilidad de dichos vasos (capilaritis), así como una respuesta inflamatoria con su consiguiente tropismo de macrófagos y leucocitos (infiltración perivascular y espongiosis)⁹. Paralelamente los eritrocitos migran al exterior de los capilares, donde se acumulan (lesiones petequiales), se rompen y liberan depósitos de hemosiderina⁷, que son fagocitados y conforman el lecho marrón parduzco-dorado propio de esta patología. En este proceso los capilares habitualmente quedan decapitados, lo que perpetúa el cuadro.

Existen diversos factores a los que se atribuye la producción de dichos radicales: la bipedestación prolongada, el calor o los edemas en los miembros inferiores, entre otros⁴. También se ha propuesto el desarrollo de una respuesta inmunitaria celular aberrante en el contexto de una reacción de hipersensibilidad de tipo celular retardada o por complejos antígeno-anticuerpo6 frente a fármacos, aditivos, ejercicio físico o infección8. Otra línea de estudio plantea una predisposición genética⁷.

Su manifestación clínica más habitual se basa en cambios de pigmentación en ambos miembros inferiores, en forma de lesiones puntiformes purpúreas (petequias) sobre un lecho marrón parduzco-dorado de bordes irregulares. Las lesiones petequiales predominan en la periferia y pueden progresivamente acabar confluyendo en una única lesión no palpable de tintes rojizos^4,9.

Este patrón, que aparece de manera súbita en pocos días, se conoce como o “granos de pimiento de Cayena”^6,9.

Su distribución en ambas extremidades suele ser asimétrica y puede abarcar todo el perímetro de la pierna. Suele empezar en la región pretibial y desde ahí puede extenderse lentamente hasta cualquier parte del cuerpo⁷; respeta las zonas sometidas a presión, como el área del calcetín⁴ y es rara la afectación palmo-plantar o de las mucosas⁹. Las lesiones pueden ser pruriginosas y en ocasiones dolorosas; su persistencia con el paso de los meses en áreas expuestas puede provocar ansiedad y problemas psicológicos^6,7. Si persisten después de un año desde su debut, debe descartarse a través de un estudio histológico que no hayan evolucionado a una micosis fungoide⁶.

Por norma general es una patología que se presenta aislada, sin manifestaciones sistémicas⁴; raramente se ha planteado su asociación a enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide o lupus) o diabetes mellitus⁷.

El diagnóstico de la púrpura de Schamberg es fundamentalmente clínico: anamnesis dirigida que incluya los factores desencadenantes más vinculados a la enfermedad y exploración física completa. Durante la valoración de las lesiones se recomienda realizar una exploración complementaria con dermatoscopio⁵.

Ninguna resulta prueba complementaria resulta estrictamente necesaria. Habitualmente se realiza una analítica de sangre para valorar el recuento plaquetario y el perfil de coagulación, cuyos resultados deben ser rigurosamente normales⁷; también resulta útil para descartar un origen infeccioso, por lo que se recomienda incluir reactantes inflamatorios. Igualmente se puede realizar el test Rumpel-Leed o del torniquete, que puede demostrar un aumento en la fragilidad de los capilares⁶.

Cuando la anamnesis resulta ambigua, se puede realizar también una ecografía Doppler de los miembros inferiores para descartar un origen trombótico⁵.

Aunque en la mayoría de los casos no es necesario recurrir a ella, se puede realizar también una biopsia cutánea, que constituye la prueba más específica. En la misma se detectará una hipertrofia endotelial con inflamación perivascular (capilaritis)⁷ e infiltrados de linfocitos T con marcadores CD1a+, CD36 + y moléculas de adhesión celular (ICAM-1, ELAM-1)⁶. Habitualmente también se hallan espongiosis de la epidermis y exocitosis de células mononucleares, pero no se evidencia daño vascular o necrosis fibrinoide⁹. Con la inmunofluorescencia se suelen objetivar depósitos granulares de C3 o C1q, con o sin inmunoglobulinas, y depósitos de fibrina en los capilares⁸. Es importante recalcar que la histopatología permitirá distinguir estos cuadros de una vasculitis o de una micosis fungoide, pero no podrá diferenciar los distintos tipos de dermatosis pigmentarias^4,6.

En las dermatosis pigmentarias el reto médico reside en el tratamiento y no tanto en el diagnóstico. Las primeras recomendaciones consisten en eliminar o reducir los potenciales factores desencadenantes (medicación, conservantes y colorantes alimentarios), realizar reposo relativo y usar medias de compresión^4,6.

La púrpura de Schamberg no requiere tratamiento farmacológico para su resolución, pero es habitual que se indiquen corticoides tópicos (cortisona o betametasona) y antihistamínicos orales en pautas largas (de hasta 6-8 semanas)⁸ o incluso hasta la resolución de la clínica, sobre todo si hay prurito o eritema más evidente. Estos tratamientos constituyen la primera línea de tratamiento y contribuirán a suprimir la migración de leucocitos polimorfonucleares y a revertir la permeabilidad capilar^4,6. La pentoxifilina (en pautas de 100-400 mg, 3 veces al día durante 2-3 semanas) y la fototerapia (que ha demostrado ser efectiva en algunos casos clínicos resistentes a otras terapias) constituyen la segunda línea de tratamiento. Existe experiencia tanto con la luz UVA como con la UVB de onda corta en periodos largos, así como con el láser de luz pulsada (IPL), específicamente la tecnología de fluorescencia avanzada. También se han recogido casos en los que ha habido mejoría clínica tras 4 semanas de tratamiento diario con dosis de 500 mg de ácido ascórbico y 50 mg de bioflavonoides⁶.

El pronóstico de la enfermedad es benigno (aproximadamente 2 de cada 3 pacientes presentan resolución completa antes de un año), aunque su curso es fluctuante, en forma de brotes, y puede prolongarse durante meses o incluso años^7,8.

Tabla 1 – Principales diferencias entre los distintos tipos de dermatosis pigmentarias.

Figura 3 – Algoritmo simplificado para el diagnóstico diferencial entre dermatosis pigmentarias y otras patologías. Elaboración propia..

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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