Papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud: una patología infradiagnosticada

A. Gómez-Zubiaura,*, L. Pericet-Fernándeza, I. Medina-Expósitob, S. Beà-Ardébola, N. Valdeolivas-Casillasa, L. Trasobares-Marugána

aServicio de Dermatología Médico-Quirúrgica y Venereología. bServicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Príncipe de Asturias. Universidad de Alcalá. Alcalá de Henares, Madrid.

Resumen

La papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud (PRCG) es una entidad infrecuente y poco conocida, lo que conduce a errores diagnósticos y tratamientos inadecuados.
Presentamos un caso representativo de esta patología y revisamos los aspectos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos más relevantes.

© 2017 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Publicado por Ergon Creación, S.A.

Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Carteaud:
an underdiagnosed condition

Abstract

Confluent and reticulated papillomatosis (Gougerot-Carteaud Syndrome) is an uncommon and poorly recognized skin disorder, which involves wrong diagnoses and inappropriate treatments.
A representative case of confluent and reticulated papillomatosis is reported and main epidemiologycal, clinical and therapeutic features are reviewed.

© 2017 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by Ergon Creación, S.A.

Mujer de 19 años de edad, sin antecedentes personales de interés, remitida a nuestro Servicio de Dermatología por lesiones cutáneas en el tronco y el cuello de un año de evolución.

A pesar de ser asintomáticas, la paciente muestra preocupación porque “parecen suciedad”. Ha realizado tratamiento con antifúngicos orales y tópicos sin ninguna mejoría. Nadie en la familia presenta lesiones similares.

Durante la exploración se observan pápulas queratósicas de color parduzco en la región cervical posterior e intermamaria, con tendencia a confluir formando placas de aspecto reticulado en la periferia (Figs. 1 y 2).

Realizamos biopsia cutánea de una lesión cervical, cuyo estudio histopatológico muestra hiperqueratosis ortoqueratósica, discreta acantosis y papilomatosis (Fig. 3). La tinción con ácido peryódico de Schiff (PAS) fue negativa para hongos.

Con estos hallazgos se establece el diagnóstico de papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot-Carteaud (PRCG) y se pauta tratamiento con doxiciclina (100 mg al día) durante dos meses.

Se obtiene con ello la resolución completa del cuadro. No se han evidenciado recurrencias posteriores tras un año de seguimiento.

Figuras 1 y 2 – Pápulas queratósicas de color parduzco, en la región intermamaria y cervical posterior, con tendencia a confluir formando placas con aspecto reticulado en la periferia.

Figura 3 – Imagen histológica de una de las lesiones, que muestra hiperqueratosis ortoqueratósica, papilomatosis y discreta acantosis.

Comentario

La PRCG fue descrita por primera vez en 1927 por Gougerot y Carteaud¹. Es una entidad rara y probablemente infradiagnosticada, que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, sin clara predilección por ningún sexo.

Su etiopatogenia es desconocida. La teoría aceptada clásicamente se basaba en una respuesta anormal del huésped frente a Malassezia furfur². En la actualidad, gracias a las técnicas de inmunohistoquímica, se han evidenciado marcadores de proliferación celular en las lesiones, lo que puede orientar a un trastorno hiperproliferativo de la queratinización como causa del cuadro³. Finalmente, se ha planteado también un origen reactivo local secundario a infección bacteriana, que implica a los géneros Dietzia y Staphylococcus, este último a través de sus toxinas^4,5. La ausencia de respuesta a antifúngicos y los buenos resultados tras el empleo de antibióticos y/o queratolíticos apoyan las dos últimas hipótesis mencionadas.

Clínicamente se manifiesta con pápulas eritematosas, amarillentas o parduzcas, hiperqueratósicas, en ocasiones verrucosas, que confluyen formando placas con un aspecto reticulado en la periferia⁶. Los pacientes lo describen como “piel sucia”. Se localizan con mayor frecuencia en el tronco superior, seguido del cuello y de áreas flexurales. En pieles oscuras (fototipos IV y V de Fitzpatrick) son pápulas hipopigmentadas pero con similar distribución⁷. Pueden ser asintomáticas o levemente pruriginosas.

A nivel histológico, encontramos hiperqueratosis ortoqueratósica, acantosis y papilomatosis; puede aparecer leve infiltrado linfocitario perivascular en la dermis superficial².

Si realizamos estudio microbiológico no se evidenciarán elementos fúngicos³.

Davis y colaboradores proponen los siguientes criterios para su diagnóstico clínico³^,7:

• Lesiones cutáneas características (pápulas hiperqueratósicas con distribución confluente central y reticular periférica).
• Afectación del tronco superior, cuello o zonas flexurales.
• Estudio microbiológico negativo para hongos y/o ausencia de respuesta a tratamiento antifúngico.
• Respuesta excelente a antibióticos.

El diagnóstico diferencial se plantea fundamentalmente con la acantosis nigricans⁸, la pitiriasis versicolor⁹ y la dermatosis neglecta¹⁰.

La acantosis nigricans presenta características histológicas muy similares a las de la PRCG. Cursa con placas marronáceas aterciopeladas, más homogéneas que en esta y sin reticulación periférica, localizadas en las axilas y/o las caras laterales del cuello. Es frecuente su asociación a obesidad, resistencia periférica a la insulina o neoplasias subyacentes.

La pitiriasis versicolor se manifiesta con máculas hiper o hipopigmentadas con fina descamación superficial, que se pone de manifiesto por el rascado (signo de la uñada), distribuidas en la parte superior del tronco y proximal de los miembros superiores. Responde al tratamiento antifúngico, ya que debe su origen a un sobrecrecimiento de hongos saprófitos de la piel del género Malassezia.

La dermatosis neglecta denota una falta de higiene de la piel afecta. Aparece con frecuencia sobre zonas dolorosas o que han sufrido un traumatismo, lo que dificulta su limpieza. Se caracteriza por placas marronáceas parcheadas con escamas “en copos de maíz”. Desaparecen por completo al frotar con alcohol etílico.

Otras entidades con las que puede plantearse el diagnóstico diferencial incluyen la dermatitis seborreica, la hiperpigmentación postinflamatoria o friccional, la amiloidosis maculosa, la parapsoriasis en placas, etc.⁶.

Para la mayoría de los autores el tratamiento de elección es la minociclina (100 mg cada 12 horas durante tres meses³). También se han demostrado buenos resultados con doxiciclina (100 mg cada 24 horas durante 2-3 meses), con menor tasa de efectos secundarios¹¹. Algunas publicaciones apuntan que la respuesta a las tetraciclinas se debe a su efecto antiinflamatorio más que a su efecto antibacteriano, aunque también se han empleado otros antibióticos sin propiedades antiinflamatorias (macrólidos o ácido fusídico) con éxito similar⁵.

Otras opciones terapéuticas son los retinoides, tanto tópicos (tazaroteno gel 0,1 %) como orales (isotretinoína), análogos de la vitamina D (tacalcitol), o loción de sulfuro de selenio².

Las lesiones remiten tras el tratamiento, pero no siempre de manera definitiva, siendo frecuentes las recurrencias en los años posteriores.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

7. Jo S, Park HS, Cho S, Yoon HS. Update diagnosis criteria for confluent and reticulated papillomatosis: a case report. Ann Dermatol. 2014; 26: 409-10.
8. Park YJ, Kang HY, Lee ES, Kim YC. Differentiating confluent and reticulated papillomatosis from acanthosis nigricans. J Cutan Pathol. 2015; 42: 944-52.
9. Hudacek KD, Haque MS, Hochberg AL, Cusack CA, Chung LC. An unusual variant of confluent and reticulated papillomatosis masquerading as tinea versicolor. Arch Dermatol. 2012; 148: 505-8.
10. Jucas JL, Brodell RT, Feldman SR. Dermatosis neglecta: a series of case reports and review of other dirty-appearing dermatoses. Dermatol Online J. 2006; 12: 5.
11. Valdeolivas-Casillas N, Trasobares-Marugán L, Medina-Expósito I, García-Duarte A. Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot and Carteaud: Successful response to doxycycline. Piel. 2015; 30: 533-42.