Enfermedad de Forestier-Rotes-Querol

Javier Bustamante Odriozola^a,*, Lianna Tarquini Rodríguez^a, Lilian Anaibet Zepeda Doblado^a, Lina María Obando Silva ^a, Katerin Paola Blanco Nossa ^a, Leyre Mozota Alonso^b, María Desamparados Giménez Gil^c, Sonia Fernández Jorde^d

^aCentro de Salud Los Corrales de Buelna. Los Corrales de Buelna (Cantabria). ^bCentro de Salud Dávila. Santander (Cantabria). ^cConsultorio de Unquera. Unquera (Cantabria). ^dCentro de Salud Bezana. Bezana (Cantabria).

Resumen

La hiperostosis esquelética idiopática difusa, también denominada enfermedad de Forestier-Rotes-Querol, está producida por la calcificación de ligamentos y presencia de entesopatía con afectación tanto esquelética como extraesquelética degenerativa crónica.

Las causas son desconocidas, aunque se especula con la implicación de la vitamina A y de fármacos relacionados con ella (retinoles, isotretinoína). Algunos factores también pueden estar relacionados, como el factor nuclear kappa B y DKK1 (Dickkopf-1).

Los síntomas dependen de la afectación de la columna vertebral (dolor y limitación funcional), a los que se añade disnea, disfagia o disfonía.

El diagnóstico se debe sospechar a partir de los criterios de Resnick y Niwayama, la clínica y los hallazgos de las pruebas de imagen.

El tratamiento es conservador: paracetamol, antiinflamatorios no esteroideos, rehabilitación y fisioterapia.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Forestier-Rotes-Querol disease

Abstract

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, also known as Forestier-Rotes-Querol disease, is caused by calcification of ligaments and enthesopathy with both skeletal and chronic degenerative extraskeletal involvement.

The causes are unknown although it is believed that the vitamin A may be involved as well as drugs related to it (retinols, isotretinoin). There are certain factors that can be correlated such as nuclear factor kappa B and DKK1 (Dickkopf-1).

Symptoms may correlate with back pain and functional limitation, dyspnea, dysphagia or dysphonia.

The diagnosis should be suspected using the Resnick and Niwayama criteria, the clinical features and imaging tests.

Treatment is conservative: paracetamol, non-steroidal anti-inflammatory drugs, rehabilitation and physiotherapy.

© 2025 Sociedad Española de Médicos Generales y de Familia.
Published by  Ergon Creación, S.A.

Varón de 72 años de edad, que acude al centro de salud en varias ocasiones por dolor en la zona lumbar derecha, que empeora con los movimientos y que mejora al cabo de un tiempo tras levantarse por la mañana; también refiere cervicodorsalgia con predominio del dolor cervical izquierdo y contractura asociada del músculo trapecio. Entre sus antecedentes personales destacan dislipemia en tratamiento con atorvastatina, obesidad y fibrilación auricular en tratamiento con edoxabán.

El paciente no refiere dolor matutino superior a 30 minutos, ni le despierta por la noche. Mejora parcialmente con paracetamol.

No se objetiva clínica infecciosa, no tiene antecedentes previos de osteoporosis ni traumatismos previos. Tampoco refiere incontinencia urinaria o fecal ni anestesia en silla de montar.

En radiografías previas se objetivan signos de artrosis y posible osteopenia, por lo que se decide repetir las radiografías de la columna vertebral (figura 1).

En las imágenes se observa calcificación extensa del ligamento longitudinal anterior hasta el nivel de L1, acompañada de marcada artrosis facetaria e interespinosa en la columna lumbar baja (L4-L5 y L5-S1).

Los hallazgos de la radiografía permiten centrar el diagnóstico en espondiloartrosis, hiperostosis vertebral anquilosante (enfermedad de Forestier-Rotes-Querol) o síndrome de Baastrup.

Se recomienda al paciente ejercicio físico de tipo pilates y se le prescribe tramadol combinado con paracetamol, a lo que se añaden rescates de metamizol.

Se solicita resonancia magnética nuclear ante la sospecha de posible afectación radicular en la extremidad superior izquierda.

Figura 1

Comentario

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID), también conocida como hiperostosis anquilosante, enfermedad de Forestier o enfermedad de Forestier-Rotes-Querol, es un trastorno no inflamatorio caracterizado principalmente por la calcificación y osificación de los ligamentos y entesis espinales, las regiones donde se encuentran los tendones y ligamentos.

Los factores potencialmente relacionados incluyen los bajos niveles circulantes de DKK1, un inhibidor de la osteoblastogénesis, que pueden reducirse en pacientes con HEID, lo que contribuye a la hiperostosis2. Se ha informado del hallazgo frecuente de niveles séricos más altos de retinol en pacientes con HEID en comparación con los controles normales, pero es algo que no ha sido confirmado por todos los investigadores.

La terapia a largo plazo del acné y otras afecciones de la piel con isotretinoína pueden favorecer dicha hiperostosis. No obstante, como se señaló anteriormente, una mayor exposición a la vitamina A por sí sola no parece ser suficiente para causar HEID. Parecen existir otros factores que pueden estar involucrados en la patogénesis de la HEID, como la insulina, el factor de crecimiento similar a la insulina y la hormona del crecimiento. Se cree que todos ellos están implicados en el aumento de la actividad osteoblástica en la HEID³.

Su prevalencia aumenta en personas con obesidad y diabetes mellitus, afecciones en las que es probable que haya niveles elevados de insulina⁴. El factor nuclear kappa B puede hacer que las células mesenquimales indiferenciadas se transformen en osteoblastos, lo que constituye un mecanismo plausible para la proliferación ósea⁵.

Los pacientes con HEID pueden tener cervicodorsolumbalgia, dolor en las extremidades y limitación en la movilidad de la columna vertebral. Se pueden acompañar de disfagia, disnea, disfonía y es posible la aparición de mielopatía asociada a compresión¹.

Para su identificación se emplean los Criterios Radiológicos de Resnick-Niwayama⁶:

• Osificación del ligamento longitudinal anterior en al menos cuatro vértebras contiguas.
• Preservación del espacio intervertebral.
• Preservación de la articulación facetaria.
• Ausencia de afectación de la articulación sacroiliaca.

En el tórax se caracteriza por la calcificación y osificación lineal a lo largo de las caras anterolaterales de los cuerpos vertebrales. Cuando está presente, se observa afectación del ligamento longitudinal anterior y de la porción media del cuerpo vertebral. La afectación torácica suele ser más prominente en el lado derecho de la columna. Estos hallazgos pueden visualizarse más fácilmente en las imágenes radiológicas laterales.

En la columna cervical la hiperostosis se inicia en la superficie anterior del cuerpo vertebral, de modo que aparece un osteofito, aunque en casos raros puede objetivarse afectación del ligamento longitudinal posterior. Los cambios son más comunes en la parte inferior. La hiperostosis de la columna cervical a menudo se distribuye simétricamente por delante del cuerpo vertebral, lo que puede causar un desplazamiento de la tráquea y el esófago, origen de la disnea y la disfagia, respectivamente.

En la columna lumbar los hallazgos son similares a los de la cervical.

Dichas anomalías pueden ser observadas con tomografía axial computarizada, más sensible que la radiografía simple para detectar la calcificación del ligamento longitudinal posterior.

El tratamiento de esta patología es sintomático y generalmente similar al tratamiento del dolor lumbar crónico leve, lo que incluye fisioterapia, ejercicio y tratamiento sintomático del dolor con paracetamol y antinflamatorios no esteroideos⁷.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía

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